https://orcid.org/0000-0002-6084-7313
A esferocitose hereditária é determinada por um defeito na membrana do esferócitos(hemácia, glóbulo vermelho). É uma anemia encontrada com mais freqüência em descendentes de europeus. A transmissão é autossômica recessiva. Os sintomas variam de intensidade de pessoa a pessoa. Os sintomas poderão surgir já no período neonatal precisando ser feito o diagnóstico diferencial com as outras causas de anemia nesse período etário. A partir dessa idade as crianças podem apresentar um quadro de anemia, com icterícia, esplenomegalia(aumento do baço), Quando evolui sem tratamento, na vida adulta poderá apresentar cálculos biliares. O desenvolvimento físico fica prejudicado. O diagnóstico é feito pelo estudo dos glóbulos vermelhos. O tratamento costuma ser através de esplenectomia (retirada do baço). A esplenectomia deverá ser realizada, de preferência, após os 5 anos de idade.
Anemias: O Controle das Anemias no Brasil
As anemias são, no momento, o problema carencial mais importante no mundo. Estima-se que um bilhão e cento e cinqüenta milhões de pessoas sofram de anemia. Entre toda a faixa populacional, as mulheres e as crianças são as mais atingidas.
No Brasil são poucos os estudos avaliando a dimensão desse problema. Usando publicações da Organização Pan-americana de Saúde (OPS) há 3 anos e alguns trabalhos realizados em Pernambuco, em São Paulo e na Paraíba, supõe-se que 40 a 50% das crianças menores que 5 anos, são portadoras de anemia, sem predominância por regiões e com pequena influência da condição econômico-social. O que não acontece com a carência energético-protéica (desnutrição). Em gestantes a sua incidência oscila em torno de 30 a 40%. Outra constatação é que o problema vem se agravando com o correr dos anos, já que em 1974 atingia 22%; em 1984 35% e subiu para 46% em menores de cinco anos no período 82 a 91.. Estudos em pré- escolares vieram mostrar que em 10 anos ela passou de 19% para 35%. Estudos em Pernambuco mostraram uma elevação de 9% para 19%. Hoje podemos afirmar que a anemia é a carência mais importante entre nós, suplantando a carência de vitamina A, a carência primária de iodo, a carência energético-protéica( desnutrição) que agora vem sendo substituída pelo sobrepeso e pela obesidade. Seria interessante que os compostos ferrosos, fossem agregados ao trigo para uso na feitura do pão, ao fubá para a feitura de broas e pães. Assim profilaticamente as crianças até 5 anos de idade teriam menor propensão para o problema. Portanto cabe aos pediatras verificarem, com freqüência o teor de hemácias e de hemoglobina de crianças para surpreender uma deficiência e iniciar imediatamente a sua correção.
Anemias: Deficiência de Glicose 6 Fosfatase
A anemia por deficiência de glicose 6 fosfatase, ocorre quando da ingestão de determinados compostos que provocam a destruição dos glóbulos vermelhos.
Para evitar os efeitos desta anemia, é fundamental que a criança não receba um grupo de substâncias que foram relacionadas abaixo:
Agentes Precipitantes de Hemólise(destruição de hemacias) na Deficiência de G6PD.
Medicações
Anemias - Anemia por carência de ferro
O ferro da alimentação (contido em alimentos como fígado, espinafre, bertalha, , carne, lentilhas, chocolate, ovos) é absorvido ao nível do início do aparelho digestivo, logo depois do estômago, no duodeno e primeiras porções do chamado intestino delgado.. Antes de ser absorvido sofre a ação do suco gástrico. Depois de ser absorvido o ferro vai para a medula dos ossos onde servirá para a formação da hemoglobina. Ao nascer o recém-nascido tem uma reserva de ferro oriunda da destruição fisiológica de parte de suas hemácias (glóbulos vermelhos). Nos primeiros meses de vida quando a ingestão de ferro é pequena, esta reserva servirá para impedir a carência do ferro. Quando a criança não recebe uma alimentação conveniente poderá surgir a carência de ferro e com esta carência aparecer a anemia. O crescimento rápido no primeiro ano de vida nos obriga a acompanhar o estado da criança, pois estudos tem mostrado que as crianças que apresentam carência de ferro antes de um ano de idade poderão apresentar no futuro menor rendimento intelectual. O prolongamento da alimentação exclusivamente láctea, após os 6 meses(a não ser nos casos de uso exclusivo de leite humano) poderá levar a carência do ferro. O uso do leite de vaca em natureza, sem estar convenientemente preparado através modificações no tipo de proteína, de gorduras e pelo acréscimo de vitaminas e ferro poderá também levar a carência de ferro. Ultimamente estudos vem mostrando que o uso do leite em natureza, integral, sem modificações poderá levar a perdas crônicas de sangue pelo intestino e acarretar anemia por carência de ferro. A alimentação mais variada e não exclusivamente a cargo do leite ou dos formulados lácteos, poderá suprir as necessidades de ferro da criança.
Anemias: Talassemias
A anemia talassêmica decorre de um defeito genético na produção de uma parte da hemoglobina. Em virtude deste defeito outra hemoglobina passa a ser fabricada em maior quantidade como a hemoglobina fetal, hemoglobina A2. De acordo com a intensidade do defeito os sintomas poderão ser leves, semelhantes a uma anemia por falta de ferro até formas de anemia mais graves. A suspeita deverá ser levantada quando uma criança apresenta uma anemia com baixa de hemoglobina e que não melhora pelo uso de ferro por tempo e doses convenientes, principalmente se é filha de pessoas oriundas da zona do mediterrâneo(Itália, Grécia). O diagnóstico é feito através a eletroforese de hemoglobina. Está forma de anemia tem transmissão genética.
Anemias: Drepanocitose.
A anemia drepanocítica é uma anemia por um defeito na cadeia de ácidos aminados que formam a hemoglobina. Este defeito faz com que a hemácia tome a forma de uma foice ou meia lua sempre que estiver em um local com baixa tensão de oxigênio (sangue pouco oxigenado). A destruição destas células acarreta uma oferta muito grande de hemoglobina que é transformada em bilirrubina e depois conjugada no fígado e excretada com a bile. Havendo uma destruição muito grande a oferta de bilirrubina será acima da capacidade do fígado de fazer a sua conjugação e eliminação com a bile. Não havendo esta conjugação sobra bilirrubina no sangue e provoca a icterícia. Alem da anemia, a forma das hemácias faz com que os pequenos vasos nas extremidades do corpo se obstruam surgindo dores muito fortes. No quadro abaixo listamos as principais características desta anemia.
Dor (devido oclusão de vasos)
- Ossos
Isquemia ou infarto medular(síndrome mão-pé)
- Abdominal
Obstrução venosa no mesentério.
- Obstrução da carótida interna, e artéria cerebral anterior e média.
Priapismo (ereção peniana mantida, duradoura e muito dolorosa)
- Dor torácica aguda
- Infarto e/ou infeção com seqüestro esplênico
- Aumento maciço de sequestro de células vermelhas
Aplasia medular
- Infecção por Parvovirus
Anemias: Aspectos gerais.
As anemias podem ser causadas por:
1 - falta de alimento para a formação dos glóbulos como ferro e ácido fólico,
2 - bloqueio na produção dos glóbulos, as chamadas anemias hipoplásticas ou aplásticas,
3 - alterações genética na composição da hemoglobina como as talassemias ou
4 - por grande destruição dos glóbulos formados como nas chamadas anemias hemolíticas.
As anemias fazem parte de um grupo de problemas médicos muito freqüentes entre nós. Dentre elas a chamada anemia ferropriva (devido falta de ferro na alimentação ou quando se perde muito sangue pelo intestino devido a parasitoses e não damos ferro suplementar).Esta anemia é freqüente no primeiro ano de vida e entre as crianças que vivem em áreas onde existem parasitas intestinais como o necator, o ancilostoma, Trichuris trichiura, e estrongiloides. Entre as anemias devido a destruição dos glóbulos formados a mais freqüente é a chamada anemia drepanocítica ou anemia falsiforme, freqüente em descendentes da raça negra. Neste último caso além da anemia a criança poderá apresentar icterícia (cor amarelada do branco dos olhos , mudança na cor das urinas).Uma anemia leve que tem aparecido com mais freqüência é a chamada Talassemia Minor, acomete os descendentes de italianos e gregos, oriundos das cercanias do mar mediterrâneo. Nesta anemia o defeito é genético, não existindo cura.
Em alguns casos o uso de determinados medicamentos poderá lesar a medula óssea (o tutano dos ossos), fazendo com que ela pare de fabricar glóbulos vermelhos. Vai surgir uma grande anemia que não melhora quando usamos ferro e acido fólico. Vários são os produtos que poderão eventualmente serem responsáveis pelo desencadeamento desta anemia, como o cloranfenicol. Nessa sessão estaremos sempre abordando alguns aspectos de um destes tipos de anemia, o seu quadro clínico, os riscos e a melhor conduta, até que o atendimento médico seja realizado.
FONTE: http://www.pediatriaseculoxxi.net/
As anemias são, no momento, o problema carencial mais importante no mundo. Estima-se que um bilhão e cento e cinqüenta milhões de pessoas sofram de anemia. Entre toda a faixa populacional, as mulheres e as crianças são as mais atingidas.
No Brasil são poucos os estudos avaliando a dimensão desse problema. Usando publicações da Organização Pan-americana de Saúde (OPS) há 3 anos e alguns trabalhos realizados em Pernambuco, em São Paulo e na Paraíba, supõe-se que 40 a 50% das crianças menores que 5 anos, são portadoras de anemia, sem predominância por regiões e com pequena influência da condição econômico-social. O que não acontece com a carência energético-protéica (desnutrição). Em gestantes a sua incidência oscila em torno de 30 a 40%. Outra constatação é que o problema vem se agravando com o correr dos anos, já que em 1974 atingia 22%; em 1984 35% e subiu para 46% em menores de cinco anos no período 82 a 91.. Estudos em pré- escolares vieram mostrar que em 10 anos ela passou de 19% para 35%. Estudos em Pernambuco mostraram uma elevação de 9% para 19%. Hoje podemos afirmar que a anemia é a carência mais importante entre nós, suplantando a carência de vitamina A, a carência primária de iodo, a carência energético-protéica( desnutrição) que agora vem sendo substituída pelo sobrepeso e pela obesidade. Seria interessante que os compostos ferrosos, fossem agregados ao trigo para uso na feitura do pão, ao fubá para a feitura de broas e pães. Assim profilaticamente as crianças até 5 anos de idade teriam menor propensão para o problema. Portanto cabe aos pediatras verificarem, com freqüência o teor de hemácias e de hemoglobina de crianças para surpreender uma deficiência e iniciar imediatamente a sua correção.
A anemia por deficiência de glicose 6 fosfatase, ocorre quando da ingestão de determinados compostos que provocam a destruição dos glóbulos vermelhos.
Para evitar os efeitos desta anemia, é fundamental que a criança não receba um grupo de substâncias que foram relacionadas abaixo:
Agentes Precipitantes de Hemólise(destruição de hemacias) na Deficiência de G6PD.
Medicações
- Antibacterianos > Sulfonamídeos , Trimetoprim-sulfametoxazol , Acido nalidíxico, Cloramfenicol , Nitrofurantoina
- Antimaláricos > Primaquina, Pamaquina, Cloroquina, Quinacrina
- Fenacetina
- Análagos da Vitamina K
- Azul de metileno
- Probenecide
- Ácido acetil salicílico
- Fenazopiridina
- Fenilhydrazina
- Benzeno
- Naftaleno
- Acidose Diabética
- Hepatites
- Outras
- Feijão de fava em pacientes susceptíveis (Tipo Mediterrâneo)
O ferro da alimentação (contido em alimentos como fígado, espinafre, bertalha, , carne, lentilhas, chocolate, ovos) é absorvido ao nível do início do aparelho digestivo, logo depois do estômago, no duodeno e primeiras porções do chamado intestino delgado.. Antes de ser absorvido sofre a ação do suco gástrico. Depois de ser absorvido o ferro vai para a medula dos ossos onde servirá para a formação da hemoglobina. Ao nascer o recém-nascido tem uma reserva de ferro oriunda da destruição fisiológica de parte de suas hemácias (glóbulos vermelhos). Nos primeiros meses de vida quando a ingestão de ferro é pequena, esta reserva servirá para impedir a carência do ferro. Quando a criança não recebe uma alimentação conveniente poderá surgir a carência de ferro e com esta carência aparecer a anemia. O crescimento rápido no primeiro ano de vida nos obriga a acompanhar o estado da criança, pois estudos tem mostrado que as crianças que apresentam carência de ferro antes de um ano de idade poderão apresentar no futuro menor rendimento intelectual. O prolongamento da alimentação exclusivamente láctea, após os 6 meses(a não ser nos casos de uso exclusivo de leite humano) poderá levar a carência do ferro. O uso do leite de vaca em natureza, sem estar convenientemente preparado através modificações no tipo de proteína, de gorduras e pelo acréscimo de vitaminas e ferro poderá também levar a carência de ferro. Ultimamente estudos vem mostrando que o uso do leite em natureza, integral, sem modificações poderá levar a perdas crônicas de sangue pelo intestino e acarretar anemia por carência de ferro. A alimentação mais variada e não exclusivamente a cargo do leite ou dos formulados lácteos, poderá suprir as necessidades de ferro da criança.
A anemia talassêmica decorre de um defeito genético na produção de uma parte da hemoglobina. Em virtude deste defeito outra hemoglobina passa a ser fabricada em maior quantidade como a hemoglobina fetal, hemoglobina A2. De acordo com a intensidade do defeito os sintomas poderão ser leves, semelhantes a uma anemia por falta de ferro até formas de anemia mais graves. A suspeita deverá ser levantada quando uma criança apresenta uma anemia com baixa de hemoglobina e que não melhora pelo uso de ferro por tempo e doses convenientes, principalmente se é filha de pessoas oriundas da zona do mediterrâneo(Itália, Grécia). O diagnóstico é feito através a eletroforese de hemoglobina. Está forma de anemia tem transmissão genética.
A anemia drepanocítica é uma anemia por um defeito na cadeia de ácidos aminados que formam a hemoglobina. Este defeito faz com que a hemácia tome a forma de uma foice ou meia lua sempre que estiver em um local com baixa tensão de oxigênio (sangue pouco oxigenado). A destruição destas células acarreta uma oferta muito grande de hemoglobina que é transformada em bilirrubina e depois conjugada no fígado e excretada com a bile. Havendo uma destruição muito grande a oferta de bilirrubina será acima da capacidade do fígado de fazer a sua conjugação e eliminação com a bile. Não havendo esta conjugação sobra bilirrubina no sangue e provoca a icterícia. Alem da anemia, a forma das hemácias faz com que os pequenos vasos nas extremidades do corpo se obstruam surgindo dores muito fortes. No quadro abaixo listamos as principais características desta anemia.
Dor (devido oclusão de vasos)
- Ossos
Isquemia ou infarto medular(síndrome mão-pé)
- Abdominal
Obstrução venosa no mesentério.
- Obstrução da carótida interna, e artéria cerebral anterior e média.
Priapismo (ereção peniana mantida, duradoura e muito dolorosa)
- Dor torácica aguda
- Infarto e/ou infeção com seqüestro esplênico
- Aumento maciço de sequestro de células vermelhas
Aplasia medular
- Infecção por Parvovirus
As anemias podem ser causadas por:
1 - falta de alimento para a formação dos glóbulos como ferro e ácido fólico,
2 - bloqueio na produção dos glóbulos, as chamadas anemias hipoplásticas ou aplásticas,
3 - alterações genética na composição da hemoglobina como as talassemias ou
4 - por grande destruição dos glóbulos formados como nas chamadas anemias hemolíticas.
As anemias fazem parte de um grupo de problemas médicos muito freqüentes entre nós. Dentre elas a chamada anemia ferropriva (devido falta de ferro na alimentação ou quando se perde muito sangue pelo intestino devido a parasitoses e não damos ferro suplementar).Esta anemia é freqüente no primeiro ano de vida e entre as crianças que vivem em áreas onde existem parasitas intestinais como o necator, o ancilostoma, Trichuris trichiura, e estrongiloides. Entre as anemias devido a destruição dos glóbulos formados a mais freqüente é a chamada anemia drepanocítica ou anemia falsiforme, freqüente em descendentes da raça negra. Neste último caso além da anemia a criança poderá apresentar icterícia (cor amarelada do branco dos olhos , mudança na cor das urinas).Uma anemia leve que tem aparecido com mais freqüência é a chamada Talassemia Minor, acomete os descendentes de italianos e gregos, oriundos das cercanias do mar mediterrâneo. Nesta anemia o defeito é genético, não existindo cura.
Em alguns casos o uso de determinados medicamentos poderá lesar a medula óssea (o tutano dos ossos), fazendo com que ela pare de fabricar glóbulos vermelhos. Vai surgir uma grande anemia que não melhora quando usamos ferro e acido fólico. Vários são os produtos que poderão eventualmente serem responsáveis pelo desencadeamento desta anemia, como o cloranfenicol. Nessa sessão estaremos sempre abordando alguns aspectos de um destes tipos de anemia, o seu quadro clínico, os riscos e a melhor conduta, até que o atendimento médico seja realizado.
FONTE: http://www.pediatriaseculoxxi.net/
