sábado, 5 de dezembro de 2009

Anamnese e Exame Físico em Obstetrícia


Anamnese

Este tempo do exame marca o primeiro contato do médico com a paciente, permite o registro dos sintomas que motivam a consulta e dos dados paralelos que são imprescindíveis à formulação do diagnóstico correto. Na anamnese, a paciente toma parte ativa, informando espontaneamente. O médico, no entanto, precisa orientar tal informação, a fim de colher os elementos realmente úteis. O estudo e os livros ensinam como fazer anamnese, mas somente com a prática e a experiência é que podemos faze-la satisfatoriamente.

Em uma anamnese é de grande importância o conhecimento da psicologia, pois não basta saber o que perguntar, mas também como perguntar adequadamente a cada tipo de paciente. Além disso é importante que TODOS os dados colhidos na anamnese e exame físico estejam CLARAMENTE ANOTADOS no prontuário e carteira de gestante da paciente para que toda a equipe de saúde tenha acesso a estas informações.

Os principais elementos da identificação na anamnese geral são: idade, cor e profissão, sendo ainda importantes o estado civil e a procedência.

Idade - A idade ideal para a primeira parturição (nubilidade) vai dos 18 aos 27 anos. Chamamos "primigesta jovem" quando a gravidez ocorre antes dos 18 anos, sendo este período dividido em duas partes, dos 15 aos 17 anos, nas quais não há quase complicações obstétricas, e as que dão à luz antes dos 15 anos, chamadas primigestas "giovanissime" dos autores italianos, nas quais a desproporção cefalopélvica e as distócias funcionais são freqüentes. Do mesmo modo, após os 27 anos denominamos de "primigestas idosas", sendo estas quase desprovidas de problemas na parturição, a não ser um grau menor da elasticidade dos tecidos moles. Quanto às multíparas, deveriam dar à luz somente até os 35 anos. Após este período há sempre maior incidência de trissomias (1:800 aos 20 anos e 1:80 aos 40 anos). Portanto, os partos deveriam, de preferência, ocorrer entre 18 e 35 anos.

Cor - A bacia da mulher negra é "justa minor" (todas as medidas levemente diminuídas) porém, o parto ocorre sem problemas pela maior plasticidade do pólo céfalico do feto da mesma cor. Há no entanto, um aumento da desproporção cefalopélvica no casal de parturiente negra e cônjuge branco.

Profissão – As intoxicações profissionais de ação lenta comprometem a evolução gravídica. É o que se dá com as produzidas pelo álcool, chumbo, fósforo, nicotina, café, óxido de carbono, sulfureto de carbono, etc. Em gestantes que se ocupam de tarefas rudes e que exigem atividade muscular acrescida, existe uma maior propensão a abortamentos, partos pretermo e rotura prematura de membranas. Aquelas que trabalham em presença de Raios X, quando grávidas expõesm-se, entre 2 e 4 semanas, a malformações (e.g. microcefalia, microftalmia) e após a 20a. semana a supressão de medula óssea.

Estado Civil – Pacientes com estado civil indeterminado e conseqüentemente com mais de um parceiro sexual estão predispostas a adquirirem um número maior de doenças sexualmente transmissíveis. A influência desta condição é notória, posto que abundam estatísticas mostrando a incidência elevada de problemas e maior morbidade e mortalidade materna e fetal entre as mães solteiras.

Procedência – Segundo a procedência da paciente, já temos orientação no sentido de imaginar a possibilidade de doenças que poderão influir grandemente na gestação.

Após a anamnese geral inicia-se o questionário especializado. A inter-relação da Ginecologia e da Obstetrícia é inegável na clínica diária. Assim, é preciso apurar o passado ginecológico e obstétrico da paciente, pormenorizado a seguir:

Antecedentes Menstruais

Data da menarca, caracteres do ciclo menstrual e data da última menstruação são os dados a serem obrigatoriamente registrados na anamnese obstétrica e ginecológica. Grande número de pacientes apresenta distúrbios menstruais que tanto podem ter causa orgânica como decorrer de disfunção do sistema neuro-endócrino. Em nosso meio, a menarca ocorre freqüentemente dos 10 aos 14 anos. As menstruações duram, em média, de 3 a 5 dias, seu intervalo varia de 28 a 30 dias a quantidade de sangue perdido é de 100 a 150 g. Em pacientes com ciclos irregulares e imprevisíveis é difícil, através da anamnese e exame físico precisar a idade gestacional do feto, nestes casos uma ultra-sonografia precoce é de extrema valia para avaliar a idade gestacional.

Quando a paciente refere uma amenorréia (ou falta de menstruação) súbita em história menstrual fisiológica, o diagnóstico de gravidez se confirma em 90% das vezes.

Antecedentes Sexuais

A despeito da idade ou estado civil a paciente poderá, ou não, ter vida sexual ativa. Se a tem, é necessário saber há quanto tempo e se o ritmo de relações sexuais é freqüente ou esporádico. Procura-se saber se a libido e o orgasmo estão presentes, o que permite obter dados importantes sobre o psiquismo da paciente. Neste tópico da anamnese revelam-se problemas íntimos, tais como desajustamentos conjugais e angústias deles decorrentes. Os meios anticoncepcionais habitualmente utilizados merecem registro. Alguns deles podem causar certa ansiedade: o método da tabelinha, pelas falhas a que está sujeito; o coito interrompido, pela insatisfação que propicia. Dispareunia significa coito doloroso, e pode ser causado por inflamação vulvovaginal ou por vaginismo – constrição espástica da musculatura da vagina durante o ato sexual. Sinusiorragia é sinônimo de perda sangüínea no coito e pode traduzir a presença de cervicite aguda ou subaguda, de pólipo mucoso endocervical ou de carcinoma do colo do útero. As perguntas sobre os antecedentes sexuais devem sempre ser feitas com naturalidade, sem a preocupação de obter respostas satisfatórias na primeira consulta. Se a paciente é solteira e não se tem certeza se a acompanhante sabe de sua vida sexual, é preferível deixar as perguntas para um momento em que médico e paciente estejam na sala de exame, apenas com a presença da enfermeira, habilidosamente mantida a certa distância para não ouvir o relato.

Corrimento

Secreção vaginal aumentada caracteriza corrimento, motivo freqüente de queixa ginecológica. O corrimento quase sempre provém da vagina e/ou do colo do útero. As causas mais comuns deste sintoma são as vulvovaginites. Pelos caracteres do corrimento é possível supor a sua etiologia. Tricomonas produzem corrimento amarelado e fétido. A secreção causada por monília é branca, em pequenos grumos, quase sempre pruriginosa. Cervicite crônica produz corrimento amarelado, de aspecto catarral. Para se admitir que a paciente apresenta corrimento é preciso obter a informação de que a secreção vaginal se encontra permanentemente aumentada. Aumento fisiológico da quantidade de secreção se verifica nos momentos de excitação sexual.

Sintomas mamários

As mamas, pela sua localização, são objeto de “auto-exame”, com relativa freqüência. Assim, a queixa de nódulo mamário é muitas vezes comprovada pelo exame físico. Sua presença pode corresponder a fibroadenoma ou carcinoma. Displasia mamária pode, também, aparecer sob a forma de espessamento do parênquima, acompanhado de dor que se intensifica no período pré-menstrual. Sangramento pela papila é expressão clínica de papiloma ou de carcinoma do ducto. Eczema crônico da aréola faz pensar na possibilidade da doença de Paget.

Antecedentes obstétricos

Indaga-se, pela ordem, sobre as gestações anteriores, obedecendo à sua cronologia, como evoluiram, como foram os partos, sobre a vitalidade dos conceptos, a eventualidade de abortamentos e do intervalo interpartal.

Grávida, gesta e para como sufixos, referem-se às gestações e partos havidos e não aos conceptos. Exemplificando: após a primeira parturição gemelar a paciente continua primigesta e primípara.

Quanto aos abortos, é muito importante saber se foram seguidos de processo febril e de curetagem. A infecção pós-aborto pode acarretar dor pélvica e obstrução tubária. A curetagem, algumas vezes, provoca obstrução do óstio uterino das tubas ou destruição do endométrio, determinando sinéquias que caracterizam a síndrome de Asherman. Os abortos espontâneos repetidos falam a favor da disendocrinia ou de insuficiência cervical.

Quando a primeira gestação ocorre após 10 anos de união conjugal, trata-se de primiparidade tardia. Quanto à paridade, chamamos grande multípara aquela com cinco partos ou mais. São elas mais propensas a fetos grandes, distócias funcionais e síndromes hemorrágicas. As multíparas, principalmente as que tiveram partos mal assistidos, apresentam, às vezes, roturas do períneo e relaxamento do assoalho pélvico ou distopia genital caracterizada por prolapso do útero, cistocele e retocele.

O intervalo interpartal é em média de dois anos e quando maior que dez equivale a uma "reestréia funcional".

História da gravidez atual

Da gravidez atual registram-se detalhadamente os sinais de gravidez, como amenorréia, movimentos fetais, e eventual queda de ventre (insinuação), que nas primíparas ocorre quinze dias antes do parto e nas multíparas, durante o trabalho de parto. Utilizando a data da última menstruação (DUM) calcula-se a data provável do parto e por conseguinte, a idade da gestacional cronológica.

A data provável do parto será, aproximadamente 280 dias (40 semanas) a contar do primeiro dia da última menstruação. Na prática nos valemos da regra de Nägele, segundo a qual somamos 7 ao dia da DUM e subtraímos 3 do mês da DUM. Por exemplo, se a última menstruação foi em 10 de novembro (mês 11) temos 10 + 7 = 17 e 11 – 3 = 8, portanto a data provável do parto será dia 17 de agosto (mês 8). Costumamos admitir que para a primípara a prática recomenda em lugar de 7 somar 10 dias.

Existem diversas tabelas e quadros para o cálculo da data provável do parto e idade gestacional que, em última análise, reproduzem aproximadamente o que pretende a regra de Nägele, sobre a qual se fazem inúmeras restrições. Bracken e Belanger (1989) testaram a acuidade de várias “rodas” para cálculo gestacional distribuídas por laboratórios e concluíram que a da data provável do parto era calculada erroneamente em 40 a 60% das vezes, variando em até 5 dias1.

Conhecer precisamente a idade gestacional do feto é imperativo para o manejo obstétrico correto! Portanto atenção deve ser redobrada quando estamos calculando a idade gestacional. A unidade clínica de medida apropriada é expressada em semanas de gestação já completadas.

Exame Físico

A maioria das pacientes sente algum grau de constrangimento durante o exame obstétrico e, para diminuirmos esse desconforto e tornar o exame mais aceitável, ele deve ser realizado em um local reservado, onde não haja interrupções acidentais. O pudor da paciente deve ser sempre respeitado porque, apesar de estarmos acostumados com esse tipo de exame, ela freqüentemente não está.

O tipo de exame a ser realizado deve ser explicado antes de ser iniciado, pois tudo que é desconhecido é mais temido. Para a proteção do próprio médico, é de grande valor a presença de uma enfermeira na sala durante a realização do exame, e algumas pacientes gostam de contar com a presença do esposo ou de sua acompanhante.

Como em outras especialidades médicas, devemos iniciar pelo exame físico geral. Condições como pulso, pressão arterial, temperatura e peso devem ser aferidos e anotados. No tórax examina-se principalmente os aparelhos circulatório e pulmonar. Quanto ao abdome, inspecciona-se e descreve-se os órgãos, além da presença de outros elementos (fígado, baço, ascite, eventuais tumores, etc.), excetuando-se o útero. É importante também observar a presença de edema e varizes nos membros inferiores.

Exame Físico Especial (Obstétrico)

Inspeção

A inspeção geral inclui o aspecto da gestante, que no dizer de Briquet tem o rosto cheio, olhar vivo, respiração ativa, cintura alargada e curva dos quadris aumentada. Devido ao aumento do volume abdominal, a grávida desloca para traz o seu centro de gravidade. Assim, acentua a lordose e afasta os pés para aumentar a sua base de sustentação. (Shakespeare denominou esta postura "orgulho da gravidez"). O andar da grávida é pesado e arrastado (marcha anserina, do latim "anserinus", relativo ou semelhante ao pato ou ao ganso).

A inspeção obstétrica propriamente dita deve verificar, na cabeça, a lanugem (sinal de Halban) e o cloasma ou “máscara gravídica”, que é a hiperpigmentação causada pela secreção aumentada de hormônio melanotrófico. No pescoço verificamos pequeno aumento da tireóide. À expressão das mamas, aparece o colostro, havendo também o aparecimento da aréola secundária (sinal de Hunter) e, em número de 12 a 15, dos tubérculos de Montgomery (glândulas sebáceas).

Na parede abdominal podem ser apreciadas as estrias gravídicas (víbices), formadas pela superdistensão das fibras elásticas e a "linea nigra", que nada mais é que a pigmentação da primitiva "linea alba", puboumbilical. As estrias podem ser de dois tipos: as recentes são violáceas, e as antigas, esbranquiçadas. Quanto à forma, o útero é geralmente ovóide, sendo globoso na gemelidade.

A inspeção dos genitais externos, mostra o arroxeamento da vulva e da vagina (sinal de Jacquemier-Kluge) e a eventual presença de varizes, tumores ou ainda Bartholinite.

Palpação

O palpar identifica no feto sua apresentação (e, portanto, a situação) e sua posição. Além disso, aprecia o volume fetal pela altura uterina e a quantidade de líquido amniótico.

Duas são as escolas que sistematizaram a palpação obstétrica: a escola francesa (mais utilizada no Brasil) e a escola alemã.

A escola francesa compreende três tempos: exploração da escava, do fundo uterino e a verificação do dorso fetal. Com as mãos espalmadas explora-se a escava e averigua-se se está ocupada (pólo cefálico), parcialmente ocupada (pólo pélvico) ou vazia (nas apresentações córmicas). A seguir palpa-se o fundo uterino e por último as laterais, para definir o dorso fetal.

A escola alemã compreende quatro tempos: a verificação do fundo uterino, a exploração do dorso fetal, a mobilidade cefálica (manobra de Leopold) e a exploração do estreito superior.

Completa-se a palpação pela medida da altura uterina (AU), usa-se para tanto, a fita métrica. Utilizamos como pontos de referência para a medida da altura uterina a sínfise púbica e o fundo uterino, palpado com a face ulnar da mão. Antes de medir a altura uterina deve-se solicitar que a paciente esvazie a bexiga, pois a bexiga cheia pode alterar a AU em até 3 cm. Através da AU pode-se, e aqui cabe uma série de restrições, estimar a idade gestacional. Conforme a tabela abaixo podemos observar que o valor da altura uterina é em média um pouco menor que o valor da idade gestacional em semanas.


Porcentis (cm)

Semanas

50%

10%

90%

20

18,5

16

23

23

21,5

19

24,5

27

25,5

22,5

28

30

28,7

25,2

31,2

33

31,2

28

34,2

37

34

31

37,2

40

34,5

31

38,5

41

34,5

32

38,5

Tabela 1 - Altura Uterina durante a gestação (Belizán e col, 1978)

Ausculta

Pela ausculta pode-se reconhecer ruídos fetais e maternos. Permite também verificar a vitalidade do feto, a prenhez única ou múltipla e confirmar o diagnóstico da apresentação e posição feitas pelo palpar.

É imediata quando se aplica o ouvido diretamente sobre o ventre materno, ou mediata por intermédio do estetoscópio de Pinard ou ainda pelo Sonar-Doppler.

Os ruídos fetais compreendem o batimento cardíaco e o sopro funicular (por compressão do cordão e sincrônico com o anterior). O número médio de batimentos é de 140 por minuto, melhor audíveis no lado do dorso fetal, local este denominado foco.

Os batimentos cardíacos fetais são audíveis a partir da 20a. semana quando utilizamos o estetoscópio de Pinard ou a partir da 12a. semana quando utilizamos o Sonar-Doppler. Alguns fatores como a acuidade auditiva do examinador, espessura do panículo adiposo da paciente, quantidade de líquido amniótico, etc, podem dificultar a detecção dos batimentos cardíacos fetais em idades gestacionais mais precoces.

As apresentações cefálicas têm o seu foco abaixo da latitude umbilical e as pélvicas, acima; as apresentações direitas no seu lado e as esquerdas idem. As anteriores, sempre um pouco à frente das posteriores.

Os ruídos de origem materna são representados pelo sopro uterino e pelo sinal de Boero (boa audibilidade da aorta abdominal materna nos casos de óbito fetal), sendo ambos sincrônicos com o pulso materno.

Exame Pélvico

O exame pélvico é realizado com a paciente em decúbito dorsal e com os pés ou joelhos apoiados em perneiras (posição de litotomia), o que irá expor a genitália externa. Devemos manter os joelhos e as pernas da paciente cobertas, pois essa medida ajuda a preservar o pudor da paciente.

Usando um foco de luz adequado, inicialmente realizamos a inspeção da genitália externa.

Observa-se inicialmente os genitais externos, com especial atenção quanto à presença de tumores, corrimento, prolapso genital, rotura de períneo, incontinência urinária e perda de líquido via vaginal (bolsa rota?!?).

Toque

O toque no início da gestação auxilia no diagnóstico obstétrico (amolecimento do colo ou sinal de Hegar), útero aumentado e globoso (sinal de Nobel-Budin), corpo uterino amolecido, etc. No trabalho de parto apreciam-se as condições da vagina, se é permeável e se há presença de septos, as características do colo (dilatação, espessura, esvaecimento e centralização) e através dele, a bolsa das águas, se íntegra ou rota, e neste caso, a cor do líquido amniótico. Pelo toque confirmam-se a apresentação, a posição e sua variedade. Por último, verificam-se as condições da bacia, particulamente o conjugado diagonal (e por conseguinte, o conjugado verdadeiro), o arco anterior, as espinhas ciáticas e o cóccix.

É de boa técnica fazer o toque vaginal com as mãos rigorosamente lavadas e revestidas de luvas esterelizadas, entreabrinado-se a vulva com os dedos de uma das mãos, e obedecidos os preceitos de assepsia e anti-sepsia.

Exame Especular

Em alguns casos, como na necessidade de subsídios para um diagnóstico de bolsa rota ou para uma amnioscopia, faz-se necessário o exame especular, através do qual visualizamos as paredes e a cavidade vaginal além do colo uterino, conseguindo também colher material para exames. Para tal rotineiramente utilizamos o especulo de Collin. Existem três tamanhos de espéculo vaginal (o número um é o menor), que serão utilizados de acordo com o grau de relaxamento vaginal que a paciente apresenta. Devemos expor o intróito vaginal com uma das mãos e introduzir o espéculo com as valvas coadaptadas, com o maior diâmetro rodado em aproximadamente 10o em relação ao eixo vertical da vulva (para evitar a uretra). Deve-se introduzir o espéculo realizando uma rotação até que as 2 valvas fiquem em relação direta com as paredes vaginais anterior e posterior; a seguir terminar a introdução e então abrir o espéculo.

fonte: http://gineco.amerhuec.org.br/index.shtml

Distúrbios do Baço


O baço produz, controla, armazena e destrói células sangüíneas. Trata-se de um órgão esponjoso, macio e de cor púrpura, quase do tamanho de um punho e localizado na região superior esquerda da cavidade abdominal, logo abaixo das costelas. O baço funciona como dois órgãos. A polpa branca faz parte do sistema de defesa (sistema imune) e a polpa vermelha remove os materiais inúteis do sangue (p.ex., eritrócitos defeituosos). Certos leucócitos (linfócitos) produzem anticorpos protetores e têm um papel importante no combate às infecções. Os linfócitos são produzidos e amadurecem na polpa branca. A polpa vermelha contém outros leucócitos (fagócitos) que ingerem o material indesejado (p.ex., bactérias ou células defeituosas) do sangue circulante.

A polpa vermelha controla os eritrócitos, determina quais são anormais ou velhos demais ou lesados e não funcionam adequadamente, e os destrói. Conseqüentemente, a polpa vermelha é algumas vezes denominada cemitério de eritrócitos. A polpa vermelha também serve como depósito de elementos do sangue, especialmente de leucócitos e plaquetas (partículas semelhantes a células e que estão envolvidas no processo de coagulação). Em muitos animais, a polpa vermelha libera esses elementos do sangue na circulação sangüínea quando o organismo necessita deles, mas, nos seres humanos, essa liberação não representa uma função importante do baço. Quando é realizada uma esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), o corpo perde parte da sua capacidade de produzir anticorpos protetores e de remover bactérias indesejáveis do sangue. Conseqüentemente, a capacidade do corpo de combater as infecções é reduzida. Após um breve período, outros órgãos (principalmente o fígado) aumentam sua capacidade de combate às infecções para compensar essa perda e, por essa razão, o risco de infecção não dura toda a vida.

Aumento de Tamanho do Baço

Quando o baço aumenta de tamanho (esplenomegalia), a sua capacidade de reter e armazenar células sangüíneas aumenta. A esplenomegalia pode reduzir o número de eritrócitos, de leucócitos e de plaquetas circulantes. Muitas doenças podem causar esplenomegalia. Para definir a sua causa, o médico deve aventar a possibilidade de distúrbios que vão desde cânceres do sangue até infecções crônicas. Quando o baço aumentado de tamanho retém um grande número de células sangüíneas anormais, estas produzem obstruções no seu interior e interferem no seu funcionamento. Este processo pode dar início a um ciclo vicioso: quanto mais células o baço retém, maior ele fica; quanto maior ele fica, mais células ele retém. Quando o baço remove da circulação uma quantidade excessiva de células sangüíneas (hiperesplenismo), podem ocorrer vários problemas como, por exemplo, anemia (uma quantidade excessivamente pequena de eritrócitos), infecções freqüentes (decorrentes do número excessivamente pequeno de leucócitos) e distúrbios hemorrágicos (devidos a uma quantidade muito pequena de plaquetas). Com o passar do tempo, o baço muito aumentado de tamanho também retém células sangüíneas normais e as destrói juntamente com as células anormais.

Sintomas

Um baço aumentado não causa muitos sintomas e nenhum deles revela a causa específica do seu aumento. Como o baço aumentado de tamanho está localizado próximo ao estômago e pode comprimi-lo, o indivíduo pode ter uma sensação de plenitude após consumir um pequeno lanche ou mesmo sem alimentar-se. Ele também pode sentir dor abdominal ou nas costas (no nível do baço). A dor pode irradiar para o ombro esquerdo, especialmente quando porções mais altas do baço não recebem uma quantidade suficiente de sangue e começam a morrer.

Diagnóstico

Geralmente, o médico consegue palpar um baço aumentado de tamanho durante o exame físico. A radiografia do abdômen também pode revelar um baço aumentado de tamanho. Algumas vezes, é necessária a realização de uma tomografia computadorizada (TC) para se determinar o grau de crescimento do baço e se ele está comprimindo outros órgãos. A ressonância magnética (RM) fornece informações similares e também determina o fluxo sangüíneo através do baço. Outros aparelhos de escaneamento especializado usam partículas levemente radioativas para avaliar o tamanho e a função do baço e para determinar se esse órgão está acumulando ou destruindo grandes quantidades de células do sangue. Os exames de sangue revelam uma queda do número de eritrócitos, de leucócitos e de plaquetas.

Ao exame microscópico, a forma e o tamanho das células sangüíneas podem fornecer indícios sobre a causa do aumento de tamanho do baço. Um exame da medula óssea pode detectar a presença de um câncer de células sangüíneas (p.ex., leucemia ou linfoma) ou um acúmulo de substâncias indesejadas (como nas doenças de depósito). Esses distúrbios podem acarretar aumento de tamanho do baço. A determinação da concentração das proteínas séricas pode ajudar a descartar distúrbios como o mieloma múltiplo, a amiloidose, a malária, o calazar, a brucelose, a tuberculose e a sarcoidose. As concentrações de ácido úrico (um produto metabólico encontrado no sangue e na urina) e de fosfatase alcalina dos leucócitos (uma enzima encontrada em algumas células sangüíneas) são mensuradas para se determinar a existência de uma lesão hepática concomitante com a do baço.

Tratamento

Quando possível, o médico trata a doença subjacente causadora da esplenomegalia. A esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) raramente é necessária e pode causar problemas, incluindo a suscetibilidade a infecções graves. No entanto, vale a pena correr esses riscos em determinadas situações críticas: quando o baço destrói os eritrócitos tão rapidamente que ocorre o desenvolvimento de uma anemia intensa; quando ele exaure de tal maneira a reserva de leucócitos e de plaquetas ao ponto de tornar possível a ocorrência de infecções e hemorragias; quando ele torna-se tão volumoso a ponto de causar dor ou comprimir outros órgãos; ou quando ele torna-se tão grande que partes do mesmo sangram ou morrem. Como uma alternativa à cirurgia, a radioterapia algumas vezes pode ser utilizada para reduzir o tamanho do baço.

Ruptura do Baço

Como o baço está localizado na parte superior esquerda do abdômen, um golpe forte sobre o estômago pode rompê-lo, lacerando a cápsula que o recobre e o tecido interno. A ruptura do baço é a complicação grave mais freqüente de lesões abdominais causadas por acidentes automobilísticos, por acidentes esportivos ou por agressões. Quando o baço rompe, um grande volume de sangue pode extravasar para o interior da cavidade abdominal. A resistente cápsula externa do baço pode conter o sangramento temporariamente, mas é necessária a realização imediata de uma cirurgia para evitar uma hemorragia potencialmente letal.

Causas de Aumento do Baço


Infecções
• Hepatite
• Mononucleose infecciosa
• Psitacose
• Endocardite bacteriana subaguda
• Brucelose
• Calazar
• Malária
• Sífilis
• Tuberculose

Anemias
• Eliptocitose hereditária
• Esferocitose hereditária
• Anemia das células falciformes (principalmente em crianças)
• Talassemia

Cânceres do sangue e distúrbios proliferativos
• Doença de Hodgkin e outros linfomas
• Leucemia
• Mielofibrose
• Policitemia vera

Doenças inflamatórias
• Amiloidose
• Síndrome de Felty
• Sarcoidose
• Lúpus eritematoso sistêmico

Doenças do fígado
• Cirrose hepática

Doenças de depósito
• Doença de Gaucher
• Doença de Hand-Schüller-Christian
• Doença de Letterer-Siwe
• Doença de Niemann-Pick

Outras causas
• Cistos no baço
• Pressão externa sobre as veias que saem do baço ou das que se dirigem ao fígado
• Coágulo sangüíneo numa veia que sai do baço ou que se dirige ao fígado

Sintomas

A ruptura do baço produz dor abdominal. O sangue que se acumula na cavidade abdominal atua como um irritante e causa dor. Os músculos abdominais contraem de forma reflexa e tornam-se tensos. Quando o sangue extravasa gradualmente, os sintomas somente se manifestam quando o suprimento sangüíneo é tão escasso que a pressão arterial cai ou o oxigênio não pode ser transportado ao cérebro e ao coração. Esta situação é uma emergência que exige a administração imediata de transfusões de sangue para se manter uma circulação adequada e a cirurgia para interromper o sangramento. Sem essas ações, o indivíduo pode entrar em choque e morrer.

Diagnóstico e Tratamento

São realizadas radiografias do abdômen para se determinar se os sintomas podem ser causados por uma outra causa que não uma ruptura do baço. Podem ser realizadas cintilografias com material radioativo para se analisar o fluxo sangüíneo e detectar o extravasamento ou a retirada de líquido da cavidade abdominal com o auxílio de uma agulha para se verificar se o mesmo é sanguinolento. Quando o médico suspeita fortemente de uma ruptura do baço, o paciente é rapidamente encaminhado para a cirurgia para interromper a hemorragia potencialmente letal. Comumente, todo o baço é removido, mas, algumas vezes, o cirurgião é capaz de suturar uma pequena ruptura e salvar o órgão. Antes e após a remoção do baço, são necessárias determinadas precauções para se evitar a ocorrência de infecções. Por exemplo, antes de uma esplenectomia, o indivíduo é vacinado contra pneumococos e, após a esplenectomia, é recomendável a vacinação anual contra a gripe. Muitos médicos também prescrevem uma antibioticoterapia profilática.

MANUAL MERCK

Distúrbios Mieloproliferativos


Os distúrbios mieloproliferativos são enfermidades nas quais as células produtoras das células sangüíneas (células precursoras) desenvolvem-se e reproduzem-se anormalmente na medula óssea ou são expulsas desta devido a um crescimento excessivo de tecido fibroso. Os quatro principais distúrbios mieloproliferativos são a policitemia vera, a mielofibrose, a trombocitemia e a leucemia mielocítica crônica. A mielofibrose difere dos outros três distúrbios porque ocorre um envolvimento dos fibroblastos (células que produzem tecido fibroso ou conjuntivo), que não são células precursoras. Contudo, os fibroblastos parecem ser estimulados por células precursoras anormais, possivelmente megacariócitos (células que produzem plaquetas).

Policitemia Vera

A policitemia vera é um distúrbio das células sangüíneas precursoras que acarreta um excesso de eritrócitos. A policitemia vera é rara. Apenas 5 indivíduos em 1 milhão apresentam esse distúrbio. A idade média na qual a policitemia vera é diagnosticada é 60 anos, mas ela pode manifestar-se antes.

Sintomas

O excesso de eritrócitos aumenta o volume sangüíneo, tornando-o mais espesso, de modo que o sangue passa a fluir com menor facilidade através dos pequenos vasos sangüíneos (hiperviscosidade). No entanto, o número de eritrócitos pode estar aumentado muito tempo antes do surgimento dos sintomas. Freqüentemente, os primeiros sintomas são fraqueza, fadiga, cefaléia, tontura e falta de ar. A visão pode ser distorcida e o indivíduo pode apresentar manchas cegas ou pode ver flashes de luz. O sangramento gengival e através de pequenos cortes é comum. A pele, especialmente a da face, pode tornar-se avermelhada. O indivíduo pode sentir um prurido generalizado, sobretudo após um banho quente.

Ele pode sentir uma sensação de queimação nas mãos e nos pés e, mais raramente, dor óssea. Com a evolução do distúrbio, o fígado e o baço podem aumentar de tamanho, causando uma dor maçante e intermitente no abdômen. O excesso de eritrócitos pode estar associado a outras complicações como úlceras do estômago, cálculos renais e trombos venosos e arteriais, que podem causar infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral e podem obstruir o fluxo sangüíneo para os membros superiores e inferiores. Raramente, a policitemia vera evolui para a leucemia. Determinados tratamentos aumentam a probabilidade dessa evolução.

Diagnóstico

A policitemia vera pode ser diagnosticada através de exames de sangue de rotina realizados por uma outra razão, inclusive antes do indivíduo apresentar qualquer sintoma. A concentração de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio nos eritrócitos) e o hematócrito (a porcentagem de glóbulos vermelhos no volume sangüíneo total) encontram-se anormalmente elevados. Um valor do hematócrito superior a 54% no homem e 49% na mulher pode indicar policitemia, mas o diagnóstico não pode ser estabelecido baseando-se apenas num hematócrito anormal. Um exame que utiliza eritrócitos radiomarcados para determinar o número total de eritrócitos no corpo pode ajudar no estabelecimento do diagnóstico. A biópsia de medula óssea (coleta de uma amostra para exame ao microscópio) raramente é necessária.

Um hematócrito elevado também pode indicar policitemia relativa, um distúrbio no qual o número de eritrócitos encontra-se normal, mas o volume líquido do sangue encontra-se baixo. Um excesso de eritrócitos causado por outros problemas, excetuando-se a policitemia vera, é denominado policitemia secundária. Por exemplo, a concentração baixa de oxigênio no sangue estimula a medula óssea a produzir mais eritrócitos. Por essa razão, os indivíduos com uma doença pulmonar crônica ou uma cardiopatia, os tabagistas e aqueles que vivem em altitudes elevadas pode apresentar um maior número de eritrócitos. Para diferenciar a policitemia vera de algumas formas de policitemia secundária, o médico mensura a concentração de oxigênio numa amostra de sangue coletada de uma artéria.

Quando a concentração de oxigênio está anormalmente baixa, é provável que o indivíduo apresente uma policitemia secundária. A concentração sérica de eritropoietina (hormônio que estimula a medula óssea a produzir eritrócitos) também pode ser mensurada. Na policitemia vera, a concentração de eritropoietina encontra-se extremamente baixa, mas ela está normal ou elevada na policitemia secundária. Raramente, cistos hepáticos ou renais e tumores renais ou cerebrais produzem eritropoetina. Os indivíduos com esses problemas apresentam uma concentração elevada de eritropoietina e podem desenvolver policitemia secundária.

Prognóstico e Tratamento

Sem tratamento, aproximadamente metade dos indivíduos com policitemia vera sintomáticos morre em menos de 2 anos. Com tratamento, eles vivem, em média, 15 a 20 anos. O tratamento visa retardar a produção e diminuir o número de eritrócitos. Normalmente, é realizada a remoção do sangue do corpo através de um procediemnto denominado flebotomia. São removidos 500 ml de sangue em dias alternados até o hematócrito começar a diminuir. Quando ele atinge o nível normal, o sangue é removido em intervalos de alguns meses, de acordo com a necessidade.

Principais Distúrbios Mieloproliferativos


Distúrbio Características da
Medula Óssea
Características do Sangue

Policitemia vera Aumento do número de precursores
eritróides (eritrócitos)
Quantidade elevada de eritrócitos

Mielofibrose Excesso de tecido fibroso Quantidade elevada de eritrócitos e
de leucócitos imaturos e de
eritrócitos deformados

Trombocitemia Quantidade elevada de megacariócitos
(células produtoras de plaquetas)
Quantidade elevada de plaquetas

Leucemia mielocítica crônica Quantidade elevada de mielócitos
(precursores dos granulócitos, um
tipo de leucócito)
Quantidade elevada de granulócitos
maduros e imaturos

Em alguns indivíduos, a produção anormal de células sangüíneas na medula óssea acelera, aumentando o número de plaquetas (partículas similares a células que estão envolvidas no processo de coagulação) na corrente sangüínea ou aumentando bastante o tamanho do fígado ou do baço. Como a flebotomia também aumenta o número de plaquetas e não reduz o tamanho dos órgãos afetados, esses indivíduos necessitam de quimioterapia para suprimir a produção de células sangüíneas. Comumente, é utilizada a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica. Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, os antihistamínicos podem ajudar a aliviar o prurido e a aspirina pode aliviar as sensações de queimação nas mãos e nos pés e também as dores ósseas.

Mielofibrose

A mielofibrose é um distúrbio no qual o tecido fibroso pode substituir as células precursoras que produzem células sangüíneas normais na medula óssea, resultando em eritrócitos com formas anormais, anemia e aumento de tamanho do baço. Na medula óssea, as células denominadas fibroblastos produzem tecido fibroso (conjuntivo) que forma uma malha de sustentação das células produtoras de sangue. Na mielofibrose, uma célula precursora anormal estimula os fibroblastos a produzir uma quantidade excessiva de tecido fibroso, que expulsa as células produtoras de sangue. Com a diminuição da produção de eritrócitos, uma quantidade menor dessas células é liberada na circulação sangüínea e ocorre a anemia. Muitos desses eritrócitos são imaturos ou apresentam formas defeituosas. Os leucócitos e plaquetas também podem estar deformados e a quantidade destes pode ser excessivamente grande ou pequena.

Ao final do processo, o tecido fibroso substitui uma parte tão grande da medula óssea que a produção de todas as células sangüíneas é reduzida. Quando isto ocorre, a anemia torna-se intensa, o número reduzido de leucócitos não consegue combater as infecções e o número reduzido de plaquetas não mais consegue evitar os sangramentos. O corpo produz células sangüíneas fora da medula óssea, principalmente no fígado e no baço, os quais podem aumentar de tamanho. Este distúrbio é denominado metaplasia mielóide agnogênica. Algumas vezes, a mielofibrose acompanha a leucemia, a policitemia vera, o mieloma múltiplo, o linfoma, a tuberculose ou infecções ósseas, mas a sua causa é desconhecida. Indivíduos expostos a determinadas substâncias tóxicas (p.ex., benzeno) e à radiação apresentam um maior risco de mielofibrose. Esta é mais comum em indivíduos com idades entre 50 e 70 anos. Como a doença geralmente evolui lentamente, os indivíduos com mielofibrose geralmente vivem 10 anos ou mais. Ocasionalmente, a doença evolui rapidamente. Esta forma, denominada mielofibrose maligna ou mielofibrose aguda, é um tipo de leucemia.

Sintomas e Diagnóstico

Freqüentemente, a mielofibrose não produz sintomas durante anos. Com o passar do tempo, a anemia produz fraqueza e cansaço. Os indivíduos doentes não se sentem bem e perdem peso. O baço e o fígado aumentados de tamanho podem causar dor abdominal. Os eritrócitos imaturos e deformados (observados nas amostras de sangue examinadas ao microscópio) e a anemia sugerem a mielofibrose, mas é necessária a realização de uma biópsia de medula óssea (coleta de uma amostra para exame ao microscópio) para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

Atualmente, não existe qualquer tratamento capaz de reverter ou de retardar de forma permanente a evolução desse distúrbio, embora a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica, possa diminuir o tamanho do fígado ou do baço. O tratamento visa retardar as complicações. O transplante de medula óssea oferece alguma esperança em casos especiais. Em alguns indivíduos, a produção de eritrócitos pode ser estimulada com a eritropoietina, mas, em outros, é necessária a transfusão de sangue para tratar a anemia. Raramente, o baço torna-se extremamente grande e doloroso e pode ter que ser removido. As infecções são tratadas com antibióticos.

Trombocitemia

A trombocitemia é um distúrbio no qual ocorre uma produção excessiva de plaquetas, originando uma coagulação anormal do sangue. As plaquetas, também denominadas trombócitos, são produzidas normalmente na medula óssea por células denominadas megacariócitos. Na trombocitemia, os megacariócitos tornam-se anormais e produzem plaquetas em excesso. Esse distúrbio normalmente ocorre em indivíduos com mais de 50 anos de idade. Ele é chamado trombocitemia primária quando a causa é desconhecida e trombocitemia secundária quando a causa é um outro distúrbio (p.ex., sangramento, remoção do baço, infecções, artrite reumatóide, certos cânceres ou sarcoidose).

Sintomas

O excesso de plaquetas, as quais são essenciais para a coagulação do sangue, pode fazer com que ocorra a formação espontânea de coágulos, que provocam a obstrução do fluxo sangüíneo através dos vasos. Os sintomas são formigamento e outras sensações anormais nas mãos e nos pés, pontas dos dedos frias, cefaléias, fraqueza e tontura. O sangramento, comumene leve, pode consistir em epistaxes (sangramentos nasais), equimoses fáceis, sangramentos gengivais ou do trato gastrointestinal. O baço e o fígado podem aumentar de tamanho.

Diagnóstico

Os sintomas sugerem o diagnóstico de trombocitemia e os exames de sangue podem confirmá- lo. A contagem de plaquetas está acima de 500.000 por microlitro de sangue (aproximadamente duas vezes o normal) e, freqüentemente, acima de 1.000.000 por microlitro de sangue. Ao microscópio, uma amostra de sangue revela plaquetas anormalmente grandes, aglomerados de plaquetas e fragmentos de megacariócitos. Para diferenciar a trombocitemia primária da secundária, o médico busca sinais de outros distúrbios que possam aumentar a contagem de plaquetas. Algumas vezes, a biópsia de medula óssea (coleta de uma amostra para exame ao microscópio) ajuda no estabelecimento do diagnóstico.

Tratamento

Quando um outro distúrbio explica o aumento da contagem de plaquetas (trombocitemia secundária), o tratamento visará curar tal distúrbio. Quando o tratamento é eficaz, a quantidade de plaquetas geralmente retorna aos níveis normais. Quando não é detectada uma causa para o aumento da contagem de plaquetas (trombocitemia primária), o médico normalmente prescreve um medicamento que reduz a sua produção. Comumente, o tratamento é iniciado quando a contagem de plaquetas excede 750.000 por microlitro de sangue ou quando ocorrem complicações hemorrágicas ou da coagulação. A medicação é mantida até a contagem de plaquetas cair para menos de 600.000 por microlitro de sangue.

Geralmente, é prescrita a hidroxiuréia, um medicamento antineoplásico, embora, algumas vezes, seja utilizada a anagrelida, um medicamento anticoagulante. Como a hidroxiuréia também pode retardar a produção de eritrócitos e de leucócitos, a dose deve ser ajustada para que seja mantido um número adequado dessas células. Pequenas doses de aspirina, que diminui a adesividade plaquetária e evita a formação de coágulos, podem adiar a necessidade desses medicamentos. Se o tratamento medicamentoso não diminui a produção de plaquetas a tempo, o paciente poderá ser submetido à plaquetaferese. Neste procedimento, o sangue é retirado do paciente, as plaquetas são removidas do sangue e o sangue sem plaquetas é retornado ao paciente. Comumente, esse procedimento é combinado com o tratamento medicamentoso.

fonte: Manual Merck

Distúrbios dos Plasmócitos


Os distúrbios dos plasmócitos (discrasias plasmocíticas, gamopatias monoclonais) são distúrbios nos quais um grupo (clone) de plasmócitos multiplicase excessivamente e produz uma grande quantidade de anticorpos anormais. Os plasmócitos originam-se dos linfócitos, um tipo de leucócito, e, normalmente, produzem anticorpos que ajudam o organismo a combater infecções. Existem milhares de tipos diferentes de plasmócitos, que são encontrados principalmente na medula óssea e nos linfonodos. Cada plasmócito divide-se e multiplica-se para formar um clone, composto de muitas células idênticas. As células de um clone produzem apenas um tipo específico de anticorpo (imunoglobulina). Nos distúrbios dos plasmócitos, um clone de plasmócitos cresce exageradamente, produzindo um tipo de molécula similar a um anticorpo.

Como essas células e os anticorpos por elas produzidos são anormais, eles não ajudam a proteger o organismo contra infecções. Além disso, a produção de anticorpos normais freqüentemente diminui, tornando o indivíduo mais suscetível às infecções. O número cada vez maior de plasmócitos anormais invade e lesa vários tecidos e órgãos. Nas gamopatias monoclonais de significado indeterminado, os plasmócitos são anormais, mas não são cancerosos. Esses plasmócitos produzem uma grande quantidade de anticorpos anormais, mas, geralmente, não causam problemas significativos. Freqüentemente, esses distúrbios permanecem estáveis durante anos (em alguns indivíduos, por até 25 anos) e não necessitam de tratamento. Esses distúrbios são mais comuns em indivíduos idosos. Por razões desconhecidas, em 20 a 30% dos indivíduos, esses distúrbios evoluem para o mieloma múltiplo. O mieloma múltiplo pode surgir abruptamente e, normalmente, exige tratamento. A macroglobulinemia, outro distúrbio dos plasmócitos, também pode ocorrer em indivíduos com gamopatias monoclonais de conseqüência indeterminada.

Mieloma Múltiplo

O mieloma múltiplo é um câncer de plasmócitos em que um clone de plasmócitos anormais multiplica- se, forma tumores na medula óssea e produz uma grande quantidade de anticorpos anormais que se acumulam no sangue ou na urina. Nos Estados Unidos, o mieloma múltiplo é responsável por aproximadamente 1% de todos os cânceres. Anualmente, são diagnosticados aproximadamente 12.500 novos casos. Esse câncer incomum afeta igualmente homens e mulheres e é comumente observado em indivíduos com mais de 40 anos de idade. A sua causa é desconhecida. Os tumores de plasmócitos (plasmocitomas) são mais comuns nos ossos pélvicos, na coluna vertebral, nas costelas e no crânio.

Ocasionalmente, eles ocorrem em áreas fora dos ossos, particularmente nos pulmões e nos órgãos reprodutivos. Os plasmócitos anormais quase sempre produzem uma grande quantidade de anticorpos anormais e a produção de anticorpos normais é reduzida. Conseqüentemente, os indivíduos com mieloma múltiplo são particularmente susceptíveis a infecções. Os fragmentos de anticorpos anormais freqüentemente depositam-se nos rins, lesando esses órgãos e, algumas vezes, causando insuficiência renal. Os depósitos de fragmentos de anticorpos nos rins ou em outros órgãos podem levar à amiloidose, um outro distúrbio grave. Os fragmentos de anticorpos anormais na urina são denominados proteínas de Bence Jones.

Sintomas e Diagnóstico

Algumas vezes, o mieloma múltiplo é diagnosticado antes do individuo apresentar qualquer sintoma. Por exemplo, quando uma radiografia realizada por alguma outra razão revela a presença de áreas perfuradas nos ossos, as quais são características desse distúrbio. Freqüentemente, o mieloma múltiplo causa dores ósseas, especialmente na coluna vertebral ou nas costelas, e enfraquece os ossos, os quais podem fraturar facilmente. Embora a dor óssea seja geralmente o sintoma inicial, o distúrbio é ocasionalmente diagnosticado somente após a manifestação da anemia (uma quantidade demasiadamente pequena de eritrócitos no sangue), de infecções bacterianas recorrentes ou de uma insuficiência renal. A anemia ocorre quando os plasmócitos anormais impossibilitam a formação das células normais que produzem eritrócitos na medula óssea. As infecções bacterianas ocorrem devido à ineficácia dos anticorpos anormais contra as infecções.

A insuficiência renal ocorre quando os fragmentos dos anticorpos anormais (proteínas de Bence Jones) lesam os rins. Em raras circunstâncias, o mieloma múltiplo interfere no fluxo sangüíneo em direção à pele, aos dedos das mãos e dos pés e ao nariz, pois o sangue torna-se mais espesso (síndrome da hiperviscosidade). O fluxo sangüíneo inadequado ao cérebro pode acarretar sintomas neurológicos (p.ex., confusão mental, distúrbios visuais e cefaléias). Vários exames de sangue podem contribuir para o diagnóstico desse distúrbio. O hemograma completo pode detectar a presença de anemia e de eritrócitos anormais. Normalmente, a velocidade de hemossedimentação, um exame que mensura a velocidade com que os eritrócitos chegam ao fundo de um tubo de ensaio, encontra-se anormalmente elevada. A concentração de cálcio também encontra-se anormalmente elevada em um terço dos indivíduos com mieloma múltiplo, pois alterações ósseas acarretam a liberação de cálcio para a corrente sangüínea.

Entretanto, os exames diagnósticos fundamentais são a eletroforese e a imunoeletroforese de proteínas séricas, exames de sangue que detectam e identificam o anticorpo anormal, que é o sinal sugestivo do mieloma múltiplo. Esse anticorpo é encontrado em aproximadamente 85% dos indivíduos que apresentam esse distúrbio. Além disso, a eletroforese e a imunoeletroforese da urina podem detectar a presença de proteínas de Bence Jones, que são encontradas em 30 a 40% dos pacientes com mieloma múltiplo. Freqüentemente, as radiografias revelam perda da densidade óssea (osteoporose) e áreas perfuradas de destruição óssea. A biópsia da medula óssea, feita com uma amostra de medula óssea obtida com o auxílio de uma agulha e uma seringa e examinada ao microscópio, revela um grande número de plasmócitos dispostos anormalmente, em folhetos e aglomerações. As células também podem apresentar um aspecto anormal.

Tratamento

O tratamento visa prevenir ou aliviar os sintomas e as complicações, destruindo os plasmócitos e retardando a evolução do distúrbio. Os analgésicos fortes e a radioterapia sobre os ossos afetados podem ajudar a aliviar as dores ósseas, que podem ser muito intensas. Os indivíduos com mieloma múltiplo, especialmente aqueles que apresentam proteínas de Bence Jones na urina, devem ingerir muito líquido para diluir a urina e ajudar na prevenção da desidratação, que pode favorecer a ocorrência de uma insuficiência renal. É importante que o paciente permaneça ativo; o repouso prolongado no leito tende a acelerar a osteoporose e torna os ossos mais vulneráveis a fraturas. Contudo, o indivíduo deve evitar corridas e levantamento de pesos, pois seus ossos estão enfraquecidos. Os indivíduos que apresentam sinais de infecção (febre, calafrios ou áreas da pele avermelhadas) devem consultar um médico imediatamente, pois podem necessitar de antibióticos.

Aqueles com anemia intensa podem necessitar de transfusões de eritrócitos (hemácias, glóbulos vermelhos), embora, para alguns pacientes, a eritropoietina, uma droga que estimula a produção de eritrócitos, possa tratar a anemia de forma adequada. A concentração sérica elevada de cálcio pode ser tratada com prednisona e líquidos intravenosos e, algumas vezes, com difosfonatos, drogas que reduzem a concentração de cálcio. Os indivíduos com concentração sérica elevada de ácido úrico podem ser beneficiados com o uso do alopurinol. A quimioterapia retarda a evolução do mieloma múltiplo, pois destrói os plasmócitos anormais. Os medicamentos mais freqüentemente utilizados são o melfalan e a ciclofosfamida. Como a quimioterapia destrói tanto as células normais quanto as anormais, as células sangüíneas devem ser controladas e a dose deve ser ajustada quando o número de leucócitos e de plaquetas no sangue diminuir exageradamente.

Os corticosteróides (p.ex., prednisona ou dexametasona) também são administrados como parte da quimioterapia. Para os pacientes que apresentam uma boa resposta à quimioterapia, a droga interferon pode permitir que a resposta dure mais tempo. A quimioterapia em doses elevadas combinada com a radioterapia ainda encontra-se em fase experimental. Devido à toxicidade elevadíssima dessa combinação, células-tronco devem ser coletadas do sangue ou da medula óssea do paciente antes do tratamento. Posteriormente, essas células são retornadas(transplantadas) ao paciente após o tratamento. Geralmente, esse procedimento é reservado aos indivíduos com menos de 50 anos de idade. Até o momento, não existe cura para o mieloma múltiplo. No entanto, o tratamento retarda a sua evolução em mais de 60% dos indivíduos. Os pacientes que respondem à quimioterapia podem esperar uma sobrevida de mais 2 a 3 anos após o estabelecimento do diagnóstico, algumas vezes por um período maior. Ocasionalmente, os indivíduos que sobrevivem muitos anos após um tratamento bem sucedido do mieloma múltiplo desenvolvem uma leucemia ou fibrose da medula óssea. Essas complicações tardias podem ser resultantes da quimioterapia e, freqüentemente, acarretam uma anemia grave e um aumento da susceptibilidade a infecções.

Macroglobulinemia

A macroglobulinemia (macroglobulinemia de Waldenström) é um distúrbio no qual os plasmócitos produzem uma quantidade excessiva de macroglobulinas (anticorpos grandes) que se acumulam no sangue. A macroglobulinemia é resultante de um grupo (clone) de linfócitos e plasmócitos anormais e cancerosos. Os homens são afetados com mais freqüência que as mulheres e a idade média de manifestação do distúrbio é de 65 anos. A sua causa é desconhecida.

Sintomas e Diagnóstico

Muitos indivíduos com macroglobulinemia são assintomáticos. Outros, cujo sangue tornou-se mais espesso (síndrome da hiperviscosidade) em decorrência da grande quantidade de macroglobulinas, apresentam uma redução do fluxo sangüíneo para a pele, para os dedos das mãos e dos pés e para o nariz, assim como uma série de outros sintomas. Esses sintomas incluem o sangramento anormal através da pele e das membranas mucosas (como o revestimento da boca, do nariz e do trato intestinal) fadiga, fraqueza, cefaléia, dor de cabeça, tontura e inclusive o coma. O sangue espessado também pode agravar problemas cardíacos e aumentar a pressão intracraniana. Os pequenos vasos sangüíneos localizados na parte posterior dos olhos podem tornar-se congestos e sangrar, acarretando lesão da retina e comprometimento da visão. Os indivíduos com macroglobulinemia também podem apresentar linfonodos aumentados de tamanho, erupções cutâneas, aumento do tamanho do fígado e baço, infecções bacterianas recorrentes e anemia.

Freqüentemente, a macroglobulinemia causa crioglobulinemia, um problema caracterizado pela presença de crioglobulinas, anticorpos anormais que se precipitam (formam partículas sólidas) no sangue quando resfriados abaixo da temperatura corpórea e que se dissolvem ao serem aquecidos. Os indivíduos que apresentam crioglobulinemia podem tornar-se muito sensíveis ao frio ou podem apresentar o fenômeno de Raynaud, no qual as mãos e dos pés tornam-se muito dolorosos e pálidos ao serem expostos ao frio intenso. Os exames de sangue detectam anormalidades nos indivíduos com macroglobulinemia. O número de eritrócitos, de leucócitos e de plaquetas pode estar anormalmente baixo e, geralmente, a velocidade de hemossedimentação (que mensura a velocidade com que os eritrócitos se depositam no fundo de um tubo de ensaio) encontra-se anormalmente elevada.

Os resultados dos exames da coagulação do sangue podem estar anormais e outros exames podem detectar a presença de crioglobulinas. As proteínas de Bence Jones (fragmentos de anticorpos anormais) podem ser observadas na urina. Entretanto, os exames diagnósticos mais úteis são a eletroforese e a imunoeletroforese de proteínas séricas, as quais detectam a grande quantidade de macroglo-bulinas numa amostra de sangue. As radiografias podem revelar uma perda da densidade óssea (osteoporose). A biópsia da medula óssea, na qual uma amostra de medula óssea é obtida com o auxílio de uma agulha e de uma seringa e é examinada ao microscópio, pode revelar número maior de linfócitos e plasmócitos, o que ajuda a confirmar o diagnóstico.

Prognóstico e Tratamento

A evolução da macroglobulinemia varia de indivíduo a indivíduo. Mesmo sem tratamento, muitos sobrevivem 5 anos ou mais. Um indivíduo cujo sangue está espessado deve ser tratada imediatamente com a plasmaferese, procedimento no qual o sangue do indivíduo é retirado, os anticorpos anormais são removidos do sangue e os eritrócitos são retornados ao mesmo. A quimioterapia, geralmente com o clorambucil, pode retardar o crescimento dos plasmócitos anormais, mas não cura a macroglobulinemia. Alternativamente, o médico pode lançar mão do melfalan ou da ciclofosfamida, assim como de vários outros medicamentos, isoladamente ou em