Tumores do Sistema Nervoso

Um tumor é uma massa anormal em qualquer parte do corpo. Ainda que tecnicamente ele possa ser um foco de infecção (um abcesso) ou de inflamação; o termo habitualmente significa um novo crescimento anormal (neoplasia) que pode ser maligno (canceroso) ou benigno (não canceroso). Na maioria das partes do corpo, um tumor benigno causa poucos ou nenhum problema, mas qualquer crescimento anormal no cérebro pode causar danos consideráveis. Os tumores podem lesar o cérebro de duas formas. Um tumor em desenvolvimento pode destruir diretamente o tecido ou, pelo fato do crânio ser duro e o seu conteúdo não poder se expandir, a pressão da massa tumoral pode lesar determinadas áreas distantes da mesma. Os tumores localizados na medula espinhal também podem causar lesões devido à pressão exercida sobre zonas cruciais do tecido nervoso. Os neurofibromas, que são tumores moles de tecido nervoso anormal, podem lesar nervos periféricos (aqueles localizados fora do cérebro e da medula espinhal) e também raízes nervosas que emergem da medula espinhal. Finalmente, outros cânceres localizados em qualquer parte do corpo podem afetar o sistema nervoso, acarretando o desenvolvimento de síndromes paraneoplásicas.

Tumores Cerebrais

Um tumor cerebral benigno é uma massa de tecido cerebral anormal, mas não canceroso. Um tumor cerebral maligno é qualquer câncer do cérebro que pode invadir e destruir tecidos vizinhos ou que se disseminou (produziu metástase) para o cérebro e é originário de qualquer outra parte do corpo através da corrente sangüínea. Vários tipos de tumores benignos podem crescer no cérebro. Eles são denominados de acordo com as células ou tecidos específicos que lhes deram origem: os schwannomas originam-se das células de Schwann que envolvem os nervos; os ependimomas são originários de células que revestem a superfície interior do cérebro; os meningiomas são originários das meninges, o tecido que reveste a superfície exterior do cérebro; os adenomas são originários de células glandulares; os osteomas, de estruturas ósseas do crânio; e os hemangioblastomas, dos vasos sangüíneos. Certos tumores cerebrais benignos (p.ex., craniofaringiomas, cordomas, germinomas, teratomas, cistos dermóides e angiomas) podem inclusive estar presentes no momento do nascimento. Os meningiomas geralmente são benignos, mas reaparecem após serem extirpados.

Esses tumores ocorrem mais freqüentemente em mulheres e quase sempre surgem entre os quarenta e sessenta anos de idade, mas também podem começar a se desenvolver na infância ou mais tarde. Os sintomas e os perigos inerentes a esses tumores dependem do seu tamanho, da rapidez de seu crescimento e de sua localização no cérebro. Se eles crescerem muito, podem causar uma deterioração mental semelhante à demência. Os tumores cerebrais malignos mais comuns são as metástases de um câncer originado em outra parte do corpo. Os cânceres da mama e do pulmão, o melanoma maligno e os cânceres de células sangüíneas (p.ex., leucemia e linfoma) podem disseminar-se para o cérebro. As metástases podem desenvolver-se em uma única área do cérebro ou em várias partes diferentes. Os tumores cerebrais primários originam-se no interior do cérebro. Mais freqüentemente, são gliomas, os quais desenvolvem-se a partir de tecidos que circundam e dão sustentação às células nervosas. Vários tipos de glioma são malignos e o glioblastoma multiforme é o tipo mais comum. Outros tipos incluem o astrocitoma anaplásico de crescimento rápido, o astrocitoma de crescimento lento e os oligodendrogliomas. Os meduloblastomas, mais raros, geralmente afetam crianças antes da puberdade. Os sarcomas e os adenocarcinomas são cânceres mais raros que se desenvolvem a partir de estruturas não nervosas. Os tumores cerebrais ocorrem com igual freqüência em homens e mulheres, mas alguns tipos são mais comuns em homens e outros, mais freqüentes em mulheres. Por razões desconhecidas, os linfomas do cérebro têm ocorrido com maior freqüência, sobretudo em pessoas com AIDS.

Tumores Cerebrais Que se Originam no Sistema Nervoso

	Tipo de Tumor		Origem		Grau de Malignidade		Porcentagem de Todos os Tumores Cerebrais		Pessoas Afetadas
	Cordoma		Células nervosas da coluna vertebral		Benigno, mas invasivo		Menos de 1%		Adultos
	Tumores de células germinativas		Células embrionárias		Maligno ou benigno		1%		Crianças
	Glioma (glioblastoma multiforme, astrocitoma, oligodendrocitoma)		Células de sustentação do cérebro, incluindo os astrócitos e os oligodendrócitos		Maligno ou relativamente benigno		65%		Crianças e adultos (de acordo com o tipo)
	Hemangioblastoma		Vasos sangüíneos		Benigno		1 a 2%		Crianças e adultos
	Meduloblastoma		Células embrionárias		Maligno		Não aplicável*		Crianças
	Meningioma		Células da membrana que reveste o cérebro		Benigno		20%		Adultos
	Osteoma		Ossos do crânio		Benigno		2%		Crianças e adultos
	Osteossarcoma		Ossos do crânio		Maligno		Menos de 1%		Crianças e adultos
	Pinealoma		Células da glândula pineal		Benigno		1%		Crianças
	Adenoma hipofisária		Células epiteliais da hipófise		Benigno		2%		Crianças e adultos
	Schwannoma		Células de Schwann que envolvem os nervos		Benigno		3%		Adultos

Sintomas

Os sintomas aparecem quando o tecido cerebral é destruído ou quando a pressão sobre o cérebro aumenta. Essas circunstâncias podem ocorrer quer o tumor seja benigno ou maligno. No entanto, quando o tumor cerebral é uma metástase de um câncer distante, o indivíduo também pode apresentar sintomas relacionados a esse câncer. Por exemplo, o câncer pulmonar quase sempre produz tosse com expectoração sanguinolenta ou o câncer de mama pode produzir um nódulo mamário. Os sintomas de um tumor cerebral dependem de seu tamanho, da velocidade de seu crescimento e de sua localização. Os tumores localizados em determinadas partes do cérebro podem desenvolver-se até atingirem um tamanho considerável antes dos sintomas se manifestarem. Por outro lado, em outras partes do cérebro, mesmo um tumor pequeno pode produzir efeitos devastadores. A cefaléia é freqüentemente o primeiro sintoma, apesar da maioria das cefaléias ser devida a outras causas que não um tumor cerebral.

A cefaléia causada por um tumor cerebral em geral recorre freqüentemente ou é sentida constantemente, sem alívio, é freqüentemente intensa, pode aparecer em alguém que não sofria de dor de cabeça anteriormente, ocorre à noite e já está presente ao despertar. Outros sintomas iniciais e comuns de um tumor cerebral são a falta de equilíbrio e de coordenação, tontura e visão dupla. Os sintomas mais tardios incluem a náusea e o vômito, febre intermitente e freqüência respiratória e de pulso ageralmente elevadas ou baixas. Pouco antes de falecer, o indivíduo pode apresentar oscilações acentuadas da pressão arterial. Alguns tumores cerebrais causam convulsões. Estas são mais comuns com os tumores cerebrais benignos, meningiomas e cânceres de crescimento lento (p.ex., astrocitomas) do que com os cânceres de crescimento rápido (p.ex., glioblastoma multiforme). Um tumor pode causar fraqueza ou paralisia de um membro superior ou inferior ou de um lado do corpo e pode afetar sensibilidade ao calor, ao frio, à pressão, a um contato leve ou à picada de um objeto pontiagudo. Ele também pode afetar a audição, a visão e a olfato. A pressão sobre o cérebro pode causar alterações da personalidade e pode fazer com que o indivíduo torne-se sonolento, confuso e incapaz de pensar. Esses sintomas são extremamente graves e exigem atenção médica imediata.

Diagnóstico

O médico suspeita de um tumor cerebral quando o paciente apresenta qualquer um dos sintomas característicos. Apesar do médico poder freqüentemente detectar uma disfunção cerebral através do exame físico, outros procedimentos são realizados para a confirmação do diagnóstico. Radiografias simples do crânio e do cérebro são de pouca utilidade no diagnóstico de tumores cerebrais (com a ocasional exceção de um meningioma ou de um adenoma hipofisário). Todos os tipos de tumores cerebrais são evidenciados em uma tomografia computadorizada (TC) ou em uma ressonância magnética (RM), as quais podem medir o tamanho do tumor e a sua localização exata. Quando um tumor cerebral aparece em uma TC ou em uma RM, são realizados exames complementares para se determinar o seu tipo exato. Os tumores hipofisários geralmente são descobertos quando eles comprimem os nervos da visão.

Exames de sangue revelam níveis anormais dos hormônios hipofisários e o tumor comumente pode ser diagnosticado com o auxílio de uma TC ou de uma RM. Alguns tipos de tumores também produzem níveis anormais de hormônios no sangue, apesar da maioria não fazê-lo. Para se determinar o tipo de tumor e se ele é maligno ou não, deve ser realizada uma biópsia (uma amostra é removida e examinada ao microscópio). Algumas vezes, o exame microscópico do líquido cefalorraquidiano, obtido através de uma punção lombar, revela a presença de células cancerosas. Se existirem evidências de aumento da pressão intracraniana, a punção lombar não pode ser realizada, pois a súbita mudança de pressão poderia causar uma herniação, uma das complicações mais perigosas de um tumor cerebral.

Na herniação, o aumento da pressão intracraniana força o tecido cerebral para baixo através da estreita abertura na base do crânio, comprimindo dessa maneira a parte inferior do cérebro (tronco encefálico). Como resultado, ocorre a desestabilização das funções críticas controladas pelo tronco encefálico (respiração, freqüência cardíaca e pressão arterial). Sem um diagnóstico e um tratamento rápidos, a herniação pode levar ao coma e à morte. Geralmente, uma biópsia pode ser realizada durante a cirurgia, na qual é realizada a remoção total ou parcial do tumor. Algumas vezes, os tumores localizados em partes profundas do cérebro são inacessíveis e não podem ser abordados com segurança e diretamente. Nestes casos, pode ser realizada uma biópsia com agulha guiada por uma técnica de orientação tridimensional. Trata-se de uma técnica através da qual a agulha é guiada até o tumor com o auxílio de um equipamento de visualização especial. Células tumorais são extraídas por aspiração.

Tratamento

O tratamento de um tumor cerebral depende de sua localização e de seu tipo. Quando possível, ele é removido cirurgicamente. Muitos tumores cerebrais podem ser removidos sem causar lesão ou causando pouca lesão cerebral. No entanto, alguns desenvolvem-se em uma área que torna a sua remoção difícil ou impossível sem que estruturas essenciais sejam destruídas. Algumas vezes, a cirurgia causa uma lesão cerebral que pode acarretar paralisia parcial, alterações da sensibilidade, fraqueza e déficit intelectual. Apesar disso, a remoção de um tumor é essencial quando ele ameaça estruturas cerebrais importantes. Mesmo quando a remoção cirúrgica não consegue curar o câncer, a cirurgia pode ser útil para reduzir o volume do tumor, aliviar os sintomas e ajudar o médico a determinar o tipo específico do tumor e se outros tratamentos, como a radioterapia, são justificáveis.

Sintomas de Alguns Tumores Cerebrais Específicos

Astrocitomas e Oligodendrogliomas Os astrocitomas e os oligodendrogliomas podem ser tumores de crescimento lento que causam somente convulsões. Quando eles são mais malignos (astrocitomas anaplásicos e oligodendrogliomas anaplásicos), produzem sinais de disfunção cerebral, como fraqueza, perda da sensibilidade e uma marcha instável. O astrocitoma mais maligno, o glioblastoma multiforme, desenvolve-se tão rapidamente que ele aumenta a pressão no cérebro, causando cefaléia, lentidão de pensamento e, quando é muito grave – sonolência e coma. Meningiomas Tumores benignos que se originam no revestimento do cérebro (meninges), os meningiomas podem causar diferentes sintomas de acordo com a sua localização. Eles podem causar fraqueza e dormência, convulsões, comprometimento da olfação, olhos protuberantes e alterações da visão. Nos indivíduos idosos, os meningiomas podem causar perda da memória e dificuldade para pensar, de modo análogo ao que ocorre na doença de Alzheimer. Tumores da Glândula Pineal A glândula pineal, localizada no meio do cérebro, controla o relógio biológico do organismo, especialmente o ciclo normal entre o estado de vigília e o sono. Mais comuns na infância, os tumores pineais atípicos (tumores de células germinativas) muitas vezes causam puberdade precoce. Eles podem obstruir a drenagem do líquido em torno do cérebro, acarretando no aumento do cérebro e do crânio (hidrocefalia) e uma disfunção cerebral grave. Tumores da Hipófise A hipófise, localizada na base do crânio, controla grande parte do sistema endócrino do corpo. Usualmente, os tumores da hipófise são benignos e secretam quantidades excessivas de hormônios: • Um aumento do hormônio do crescimento acarreta uma estatura extrema (gigantismo) ou um crescimento desproporcional da cabeça, rosto, mãos, pés e tórax (acromegalia). • Um aumento de corticotropina resulta na síndrome de Cushing. • Um aumento do hormônio estimulante da tireóide acarreta o hipertireoidismo. • Um aumento de prolactina interrompe os períodos menstruais (amenorréia), causa produção de leite na mama de mulheres que não estão amamentando (galactorréia) e causa crescimento das mamas em homens (ginecomastia). Os tumores da hipófise também podem destruir tecidos secretores de hormônios, o que finalmente acarreta níveis insuficientes de hormônios no organismo. Outros sintomas podem incluir a cefaléia e uma perda dos campos visuais externos de ambos os olhos.

Alguns tumores benignos devem ser removidos cirurgicamente porque o seu crescimento contínuo em um espaço limitado pode causar uma lesão grave ou a morte. Quando possível, os meningiomas geralmente são removidos e a remoção pode ser geralmente realizada com segurança e completamente. Entretanto, os menin-giomas muito pequenos e aqueles que ocorrem em indivíduos idosos não necessitam ser extirpados. A maioria dos outros tumores benignos (p.ex., schwannomas e ependimomas) são tratados de forma parecida. Algumas vezes, a radioterapia é realizada após a cirurgia para destruir as células tumorais remanescentes. A maioria dos tumores cerebrais, especialmente os malignos, são tratados com uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Após ter sido extirpado a maior quantidade possível do tumor, inicia-se a radioterapia.

Hipertensão Intracraniana Benigna ou Tumor Cerebral?

A hipertensão intracraniana benigna (também denominada pseudotumor cerebral) é um distúrbio no qual a pressão em torno do cérebro aumenta sem que haja qualquer evidência de tumor, infecção, interrupção da drenagem do líquido que envolve o cérebro ou outra causa. Algumas vezes, o distúrbio é confundido com um tumor cerebral. Ele é mais comum em mulheres com idade entre vinte e cinqüenta anos, sobretudo naquelas com excesso de peso. Na maioria dos casos, nem o início nem o eventual desaparecimento da hipertensão intracraniana benigna podem ser relacionados a um determinado evento. Nas crianças, ela ocorre após a retirada de corticosteróides, ou ela ocorre após a criança ter tomado quantidades excessivas de vitamina A ou do antibiótico tetraciclina. A hipertensão intracraniana benigna geralmente começa com uma cefaléia que é freqüentemente, mas nem sempre, leve. Posteriormente, na evolução do quadro, aproximadamente 5% dos indivíduos apresentam perda temporária da visão, a qual pode ser parcial ou completa, uni ou bilateral. O médico também pode detectar edema na parte posterior do olho, uma condição denominada papiledema. O primeiro passo da avaliação médica da hipertensão intracraniana benigna consiste em descartar qualquer causa tratável de elevação da pressão cerebral. A tomografia computadorizada (TC) pode ser normal, mas pode mostrar uma discreta compressão dos espaços que contêm ar e líquido no cérebro. A punção lombar geralmente revela uma pressão elevada do líquido cefalorraquidiano, mesmo quando a análise do mesmo parece normal. A hipertensão intracraniana benigna freqüentemente desaparece espontaneamente num período de seis meses. Não há necessidade de tratamento, mas os indivíduos com excesso de peso devem procurar emagrecer. A aspirina ou o acetaminofeno ajudam a aliviar a dor de cabeça. Se o aumento da pressão intracraniana não for aliviado dentro de algumas semanas, o médico poderá prescrever a acetazolamida. Cerca de 10 a 20% dos indivíduos com hipertensão intracraniana benigna apresentam recorrências e uma pequena porcentagem apresenta uma piora progressiva e acaba ficando cega. Uma vez ocorrida a perda da visão, ela pode jamais retornar, mesmo se a pressão intracraniana for aliviada. Em alguns indivíduos com hipertensão intracraniana benigna, uma derivação instalada cirurgicamente pode drenar o líquido do cérebro.

Ela raramente cura o câncer cerebral, mas pode reduzir o tamanho de um tumor o suficiente para mantêlo sob controle durante muitos meses ou mesmo anos. A quimioterapia é utilizada no tratamento de algumas formas de câncer cerebral. Tanto os cânceres metastásicos quanto os primários podem responder à quimioterapia. O aumento da pressão sobre o cérebro é extremamente grave e exige atenção médica imediata. Geralmente, são administrados medicamentos como, por exemplo, o manitol e corticosteróides, pela via intravenosa para reduzir a pressão e evitar herniação. Algumas vezes, um pequeno dispositivo e instalado sob o crânio para mensurar a pressão sobre o cérebro, de modo que o tratamento pode ser ajustado adequadamente. O tratamento de metástases cerebrais depende em grande parte da origem do câncer. A radioterapia é freqüentemente realizada para os tumores cancerosos do cérebro. A remoção cirúrgica pode beneficiar aqueles que apresentam apenas uma metástase. Além dos tratamentos tradicionais, estão sendo testados alguns tratamentos experimentais envolvendo a quimioterapia, a colocação de implantes radioativos no interior do tumor e a radiocirurgia.

Prognóstico

Apesar do tratamento, apenas cerca de 25% dos indivíduos com câncer cerebral continuam vivos após dois anos. O prognóstico é discretamente melhor para alguns tipos de tumores, como os astrocitomas e os oligodendrogliomas, nos quais o câncer geralmente não recidiva durante os três a cinco anos posteriores ao tratamento. Cerca de 50% dos indivíduos submetidos a um tratamento de um meduloblastoma sobrevivem mais de cinco anos. O tratamento do câncer cerebral tem maior possibilidade de êxito em indivíduos com menos de 45 anos de idade, cujo tumor é um astrocitoma anaplástico e não um glioblastoma multiforme, e em indivíduos cujo tumor pode ser removido cirurgicamente, total ou parcialmente.

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Tumores da Medula Espinhal

Os tumores da medula espinhal são massas de tecido novo, benigno ou maligno, que se desenvolvem na medula espinhal. Os tumores da medula espinhal podem ser primários (originados na medula espinhal) ou secundários (metástases provenientes de um câncer originado em uma outra parte do corpo). Os tumores da medula espinhal são muito menos comuns que os tumores cerebrais e são raros em crianças. Apenas 10% dos tumores primários da medula espinhal originam-se das células nervosas situadas no interior desse órgão. Dois terços dos tumores são meningiomas (originados das células das meninges, as quais revestem o cérebro e a medula espinhal) e schwannomas (originados das células de Schwann, as quais envolvem os nervos). Tanto os meningiomas quanto os schwannomas são tumores benignos (não cancerosos). Os tumores malignos (cancerosos) são os gliomas, que originam- se de outras células da medula espinhal, e os sarcomas, que originam-se dos tecidos conjuntivos da coluna vertebral. Os neurofibromas, um tipo de schwannoma no qual as células de Schwann desenvolvem- se e formam tumores, também podem originar-se na medula espinhal, como parte da doença de von Recklinghausen. As metástases disseminam-se até a medula espinhal ou suas estruturas adjacentes, a partir de cânceres de outras partes do corpo, geralmente do pulmão, da mama, da próstata, do rim ou da tireóide. Os linfomas também podem disseminarse para a medula espinhal.

Sintomas

Geralmente, os tumores da medula espinhal causam sintomas através da compressão dos nervos. A compressão das raízes nervosas, as partes do nervo que emergem da coluna vertebral, pode causar dor, dormência, formigamento e fraqueza. A pressão sobre a medula espinhal em si pode causar espasmos, fraqueza, má coordenação e diminuição ou alterações da sensibilidade. O tumor também pode causar dificuldade miccional, incontinência urinária ou constipação intestinal.

Diagnóstico

O médico aventa a possibilidade de um tumor da medula espinhal em indivíduos com determinados tipos de câncer em outras partes do corpo, que apresentam dor em uma área específica da coluna vertebral, fraqueza, formigamento ou má coordenação. Devido à disposição dos nervos da medula espinhal, o médico pode localizar o tumor através da avaliação das partes do corpo que não estão funcionando normalmente. O médico precisa descartar outros distúrbios que podem afetar a função da medula espinhal como a dorsalgia, contusões ósseas, suprimento sangüíneo insuficiente à medula espinhal, fraturas vertebrais e hérnias discais, assim como doenças como a sífilis, infecções virais, a esclerose múltipla e a esclerose lateral amiotrófica. Vários procedimentos são utilizados para ajudar no diagnóstico de um tumor da medula espinhal. Embora as radiografias da coluna possam revelar alterações ósseas, as imagens geralmente não mostram tumores que ainda não afetaram o osso. A ressonância magnética (RM) é considerada a melhor técnica para examinar todas as estruturas da medula espinhal e da coluna vertebral. Para o diagnóstico do tipo exato de tumor, é necessária a realização de uma biópsia (coleta de uma amostra do tumor para ser submetida ao exame microscópico).

Tratamento

Muitos tumores da medula espinhal e da coluna vertebral podem ser removidos cirurgicamente. Outros são tratados com radioterapia ou com cirurgia seguida por radioterapia. Quando um tumor está comprimindo a medula espinhal ou as estruturas adjacentes, corticosteróides podem ser administrados para reduzir o edema e preservar a função nervosa até que o tumor possa ser removido.

Prognóstico

Geralmente, a recuperação depende da extensão da lesão e da profundidade que o tumor alcançou na medula espinhal. Os sintomas desaparecem após o tratamento em aproximadamente cinqüenta por cento dos casos de tumores da medula espinhal. A remoção de meningiomas, neurofibromas e alguns tumores primários pode ter um caráter curativo.

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Neurofibromatose

A neurofibromatose (doença de von Recklinghausen) é uma doença geneticamente transmitida na qual múltiplos crescimentos anormais de tecido nervoso moles e carnudos (neurofibromas) surgem na pele e em outras partes do corpo. Os neurofibromas são tumores de células de Schwann produtoras de mielina e de outras células que circundam e sustentam os nervos periféricos (nervos localizados fora do cérebro e da medula espinhal). Geralmente, os tumores começam a aparecer depois da puberdade e podem ser sentidos sob a pele como pequenos nódulos.

Sintomas e Diagnóstico

Aproximadamente um terço dos indivíduos com neurofibromatose não apresentam sintomas e a doença é inicialmente diagnosticada durante um exame de rotina, quando o médico encontra nódulos subcutâneos, próximos de nervos. Em outro terço, ela é diagnosticada pela primeira vez quando o médico é procurado por causa de um problema estético. Muitos indivíduos apresentam manchas na pele de cor castanho-claro (manchas café com leite) no peito, nas costas, na pelve, nos cotovelos e nos joelhos. Essas manchas muitas vezes existem desde o nascimento, mas também podem surgir durante a infância. Entre os dez e quinze anos de idade, começam a aparecer sobre a pele tumores com cor da pele (neurofibromas) de dimensão e forma variáveis. A quantidade desses tumores varia de dez a milhares. Em alguns casos, os tumores causam problemas no esqueleto, como a curvatura anormal da coluna vertebral (cifoescoliose), deformidades das costelas, aumento dos ossos longos dos membros superiores e inferiores e defeitos dos ossos do crânio e em torno do olho. No terço restante dos indivíduos com neurofibromatose, a doença é diagnosticada quando eles próprios detectam problemas neurológicos. Os neurofibromas podem afetar qualquer nervo do corpo, mas, freqüentemente, eles desenvolvem- se nas raízes nervosas espinhais, onde, muitas vezes, eles causam poucos ou nenhum problema. No entanto, eles podem tornar-se uma séria ameaça quando eles comprimem a medula espinhal. Mais comumente, os neurofibromas comprimem nervos periféricos, comprometendo a sua função. Os neurofibromas que afetam nervos cranianos podem causar cegueira, tontura, surdez e incoordenação. À medida que o número de neurofibromas aumenta, ocorrem mais complicações neurológicas. Além desses problemas, os indivíduos com uma forma mais rara da doença, denominada neurofibromatose tipo 2, apresentam tumores (neuromas acústicos) no ouvido interno. Os tumores podem causar perda da audição e, algumas vezes, tontura, precocemente, em indivíduos com apenas 20 anos de idade.

Tratamento

Nenhum tratamento consegue deter a evolução da neurofibromatose ou curá-la, mas os tumores individuais são removidos cirurgicamente ou o seu volume é reduzido com a radioterapia. Quando esses tumores crescem próximos a um nervo, quase sempre a intervenção cirúrgica também implica na remoção do nervo. Como a neurofibromatose é um distúrbio hereditário, o aconselhamento genético é recomendável para os indivíduos com esse distúrbio que aventam a possibilidade de ter filhos.

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Síndromes Paraneoplásicas

As síndromes paraneoplásicas são os efeitos remotos do câncer (mais freqüentemente um câncer de pulmão ou de ovário) sobre diferentes funções do organismo, freqüentemente sobre as do sistema nervoso. Não se sabe com exatidão como um câncer distante pode afetar o sistema nervoso. Alguns cânceres liberam substâncias na corrente sangüínea que produzem uma reação auto-imune que provocam lesões em tecidos distantes. Outros cânceres secretam substâncias que interferem diretamente na função do sistema nervoso ou chegam mesmo a destruir partes do mesmo. As síndromes paraneoplásicas podem causar uma ampla variedade de sintomas neurológicos como a demência, alterações do humor, convulsões, fraqueza (possivelmente progressiva) dos membros ou de todo o corpo, dormência, formigamento, má coordenação, tontura, visão dupla e movimentos anormais dos olhos.

O efeito mais comum, a polineuropatia, é uma disfunção dos nervos periféricos (aqueles situados fora do cérebro e da medula espinhal). O paciente sente fraqueza, perde a sensibilidade e apresenta uma diminuição dos reflexos. Embora a polineuropatia não possa ser tratada diretamente, em alguns casos esse problema é melhorado com o tratamento do câncer. Uma forma rara de polineuropatia, a neuropatia sensitiva subaguda, algumas vezes precede o diagnóstico de câncer. O indivíduo pode ter uma perda incapacitante da sensibilidade e má coordenação, mas pouca fraqueza. Não existe tratamento para a neuropatia sensitiva aguda. As substâncias produzidas por diferentes cânceres podem produzir efeitos muito variados. Algumas vezes, os cânceres de mama e de ovário produzem uma substância que parece induzir o surgimento de um auto-anticorpo que destrói o cerebelo, resultando em um distúrbio chamado degeneração cerebelar subaguda, cujos sintomas são a marcha instável, a má coordenação dos membros superiores e inferiores, dificuldade para falar, tontura e visão dupla. Eles podem surgir semanas, meses ou mesmo anos antes da descoberta do câncer. Geralmente, a degeneração cerebelar subaguda piora ao longo de semanas ou meses, deixando o indivíduo com uma incapacidade grave.

O distúrbio não é fácil de ser diagnosticado antes do câncer ser descoberto, embora a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) possam revelar a perda de tecido cerebral do cerebelo. Não existe um tratamento efetivo, mas o distúrbio algumas vezes melhora depois do câncer ser tratado com êxito. O neuroblastoma, um câncer infantil, algumas vezes causa uma combinação rara de sintomas caracterizados por movimentos súbitos e incontroláveis dos olhos. A criança também apresenta má coordenação, juntamente com rigidez, espasmos e contrações musculares do corpo, membros superiores e inferiores. Esses sintomas podem melhorar com o tratamento do câncer e, ocasionalmente, também com a administração de corticosteróides (p.ex., prednisona). Em raros casos, a doença de Hodgkin afeta indiretamente as células nervosas da medula espinhal, enfraquecendo os membros superiores e inferiores em um padrão semelhante ao da polineuropatia aguda. Essa condição normalmente melhora com corticosteróides. A síndrome de Eaton-Lambert é uma síndrome paraneoplásica similar à miastenia grave que pode ocorrer em pessoas com câncer pulmonar. A síndrome se deve à presença de anticorpos que interferem nas substâncias que permitem a comunicação entre os nervos e os músculos (neurotransmissores).

A fraqueza ocorre antes, durante ou após o diagnóstico do câncer. Ocasionalmente, não é possível se detectar um câncer. Os indivíduos com síndrome de Eaton-Lambert também apresentam fadiga, dores e formigamento nos membros superiores e inferiores, boca seca, ptose palpebral e impotência sexual. Os reflexos normais, como o reflexo patelar, diminuem ou desaparecem. Os sintomas da síndrome de Eaton-Lambert às vezes desaparecem quando o câncer subjacente é tratado. A guanidina, um medicamento que estimula os nervos a produzir uma maior quantidade da substância que estimula os músculos, pode aliviar um pouco a fraqueza. No entanto, ela produz efeitos colaterais graves, tal como a lesão da medula óssea e do fígado. Outros tratamentos incluem a plasmaferése, procedimento no qual as substâncias tóxicas são removidas do sangue, e a administração de corticosteróides (p.ex., prednisona). Os cânceres também causam fraqueza quando afetam diretamente os músculos e não os nervos. Os distúrbios resultantes – dermatomiosite e polimiosite – enfraquecem os fortes músculos do tronco. Os indivíduos podem apresentar uma erupção violácea sobre o nariz e as bochechas e edema em torno dos olhos (erupção tipo heliótropo). Embora a dermatomiosite e a polimiosite sejam mais comuns em indivíduos com mais de cinqüenta anos de idade e com câncer, elas também podem ocorrer naqueles sem câncer. Algumas vezes, o tratamento com corticosteróides (p.ex., prednisona) é eficaz.

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Lesão do Sistema Nervoso por Radiação

Embora os médicos tentem evitar que a radiação lese o sistema nervoso durante os tratamentos contra o câncer, em algumas situações essa lesão é inevitável. Os sintomas de lesão causada pela radiação surgem súbita ou lentamente, podem permanecer iguais ou piorar e também podem ser temporários ou permanentes. Algumas vezes, os sintomas não aparecem até meses ou anos após o término da radioterapia. A exposição do cérebro à radiação muitas vezes causa uma encefalopatia aguda, com cefaléias, náusea e vômito, sonolência, confusão mental e outros sintomas neurológicos. Geralmente, a encefalopaia aguda inicia logo após a administração da primeira ou da segunda dose de radiação, mas, às vezes, ela inicia dois a quatro meses após o término do tratamento.

Os sintomas normalmente diminuem durante a radioterapia e os corticosteróides (p.ex., prednisona) podem acelerar a melhoria. Algumas vezes, os sintomas da lesão cerebral ocorrem muitos meses ou anos após a terapia, uma condição denominada lesão por irradiação do tipo retardada. Os sintomas incluem a demência progressiva, a perda de memória, a dificuldade para raciocinar, percepções errôneas, alterações da personalidade e marcha instável. A radioterapia do pescoço ou do tórax pode causar uma mielopatia por radiação, na qual o indivíduo pode apresentar o sinal de Lhermitte, uma sensação semelhante a um choque elétrico que começa no pescoço ou nas costas, geralmente quando o pescoço é flexionado para frente, e que percorre o corpo até as pernas.

Esse tipo de mielopatia por radiação habitualmente melhora sem tratamento. Outro tipo de mielopatia por radiação pode ocorrer muitos meses ou anos após a radioterapia e causa fraqueza, perda de sensibilidade e, às vezes, a síndrome de Brown-Séquard, na qual ocorre fraqueza de um lado do corpo e perda da sensibilidade à dor e à temperatura no outro lado. No lado fraco do corpo, o indivíduo pode perder o sentido da posição (a capacidade de determinar onde se encontram as mãos e os pés quando ele não está olhando para essas partes). Esse distúrbio raro normalmente não desaparece e deixa muitos indivíduos paralisados. Os nervos próximos ao local da radioterapia também podem ser lesados. Por exemplo, a radiação da mama ou do pulmão pode lesar nervos dos membros superiores, causando fraqueza ou perda da sensibilidade. A radiação da virilha pode afetar nervos dos membros inferiores e pode causar sintomas similares.

Infecções do Cérebro e da Medula Espinhal

O cérebro e a medula espinhal são notavelmente resistentes à infecção, mas quando ela ocorre, as conseqüências sempre são muito graves. Por exemplo, a meningite, uma inflamação das membranas que revestem o cérebro e a medula espinhal (meninges) e é comumente causada por uma infecção bacteriana ou viral. A meningite asséptica é uma denominação às vezes utilizada na descrição de uma inflamação das meninges geralmente causada por um vírus, mas que em alguns casos trata-se de uma reação auto-imune (como ocorre ocasionalmente na esclerose múltipla); de um efeito colateral de um medicamento (p.ex., ibuprofeno); ou é causada por substâncias químicas injetadas no canal espinhal. A encefalite (inflamação do cérebro), é quase sempre causada por uma infecção viral, mas também pode ser causada por uma reação auto-imune. O abcesso é uma infecção localizada, muito semelhante a um furúnculo, e pode ocorrer em qualquer parte do corpo, inclusive no cérebro. As bactérias e outros microrganismos infecciosos podem atingir as meninges e outras áreas do cérebro de diversas maneiras a partir de regiões distantes. As bactérias podem ser transportadas pela corrente sangüínea ou podem invadir o cérebro por penetração direta como, por exemplo, a partir de uma lesão ou de uma cirurgia. Os abcessos podem se disseminar a partir de estruturas infectadas adjacentes ao cérebro (p.ex., seios da face).

Meningite Bacteriana

A meningite bacteriana é uma inflamação das meninges causada por bactérias.

Causas

Três espécies de bactérias são responsáveis por mais de 80% de todos os casos de meningite: Neisseria meningitidis, Hemophilus influenzae e Streptococcus pneumoniae. As três espécies de bactérias estão presentes no meio ambiente e podem inclusive se instalar no nariz e no sistema respiratório, sem, entretanto, causar qualquer dano. Ocasionalmente, esses organismos infectam o cérebro sem razão identificável. Em outros casos, a infecção ocorre após um traumatismo crânio- encefálico ou é resultado de um distúrbio do sistema imune. Os indivíduos que apresentam maior risco de meningite por causa de uma dessas bactérias são os que abusam do álcool; os que foram submetidos a uma esplenectomia (remoção do baço); ou os que sofrem de infecções crônicas do ouvido e do nariz, pneumonia pneumocócica ou anemia falciforme. Raramente outros tipos de bactérias, como a Escherichia coli (encontrada geralmente no cólon e nas fezes) e a Klebsiella causam meningite. Em geral, as infecções causadas por essas bactérias ocorrem após um traumatismo crânioencefálico, ou uma cirurgia no cérebro ou na medula espinhal, ou uma infecção disseminada do sangue ou uma infecção hospitalar. Essas infecções são mais comuns em pessoas com comprometimento do sistema imune. Os indivíduos com insuficiência renal ou aqueles que vêm usando corticosteróides apresentam um risco maior do que o normal de apresentar uma meningite causada por bactérias do gênero Listeria. A meningite é mais comum em crianças com idades entre 1 mês e 2 anos. Ela é muito menos comum em adultos, a menos que esses apresentem um fator de risco especial. No entanto, pequenas epidemias de meningite meningocócica podem ocorrer em ambientes como campos de treinamento militar, dormitórios escolares, ou em outros locais em que os indivíduos estão em contato próximo.

Sintomas

Os sintomas iniciais mais freqüentes da meningite são a febre, a cefaléia, a rigidez do pescoço, a dor de gargante e o vômito. Normalmente ela ocorre após uma doença respiratória. A rigidez do pescoço (rigidez nucal) não significa simplesmente dor à flexão do pescoço. De fato, é extremamente doloroso ou impossível levar o queixo até o peito. Os adultos podem se tornar gravemente enfermos em 24 horas e as crianças ainda mais rapidamente. As crianças maiores e os adultos podem se tornar irritadiços, confusos e cada vez mais sonolentos. O quadro pode evoluir para o estupor, o coma e, finalmente, a morte. A infecção causa edema do tecido cerebral e impede o fluxo sangüíneo, produzindo sintomas de um acidente vascular cerebral que incluem a paralisia. Alguns indivíduos apresentam convulsões. A síndrome de Waterhouse-Friederichsen, uma infecção de evolução rápida e avassaladora causada pela Neisseria meningitidis, produz diarréia grave, vômito, convulsões, hemorragias internas, hipotensão arterial, choque e, freqüentemente, a morte. Em crianças com menos de 2 anos, a meningite geralmente causa febre, problemas alimentares, vômito, irritabilidade, convulsões e um choro agudo. A pele sobre a fontanela (a zona macia entre os ossos do crânio) torna-se tensa e ela pode protruir. O fluxo de líquido ao redor do cérebro pode ser bloqueado, fazendo com que o crânio aumente (hidrocefalia). Ao contrário de outras crianças ou adultos, os lactentes com menos de um ano de idade, não costumam apresentar rigidez nucal.

Diagnóstico

Como a meningite bacteriana (especialmente quando ela é causada pela Neisseria meningitidis) pode levar à morte em horas, é necessária atenção médica urgente. Uma febre em crianças com até 2 anos de idade justifica uma avaliação imediata e completa pelo médico, especialmente se a criança tornar-se cada vez mais irritadiça ou se ela apresentar uma sonolência anormal, recusar alimentação, vomitar, apresentar convulsões ou rigidez nucal. No caso de suspeita de meningite, o médico normalmente prescreve uma antibióticos mesmo antes dele saber os resultados dos exames. Durante o exame físico, o médico busca a presença de erupções cutâneas (geralmente manchas vermelhas e arroxeadas), cianose (uma cor azulada da pele), rigidez nucal e outros sinais característicos da meningite. Um desses sinais é que os quadris e os joelhos podem flexionar (projetar-se para cima) quando a cabeça da criança é empurrada para baixo, em direção ao queixo. Outro sinal é a impossibilidade de esticar os joelhos flexionados da criança ao elevar os membros inferiores. Quando existe uma suspeita de meningite, o médico deve determinar rapidamente se ele está diante de uma infecção bacteriana, viral, fúngica ou de outro tipo, ou de uma irritação causada por qualquer outra coisa que não uma infecção (p.ex., uma substância química). As causas possíveis são muitas, e o tratamento é diferente para cada uma delas. O exame mais comumente utilizado para o diagnóstico da meningite e para a determinação de sua causa é a punção lombar. Uma agulha fina é inserida entre dois ossos na porção lombar da coluna vertebral, para a coleta de uma amostra de líquido cefalorraquidiano de uma área logo abaixo da medula espinhal. A seguir, o médico examina o líquido ao microscópio, em busca de bactérias, e envia uma amostra ao laboratório para a realização de cultura e a identificação de microrganismos. Pode ser realizado um antibiograma (teste de sensibilidade das bactérias a diferentes antibióticos). A concentração de glicose, o aumento da concentração de proteínas e o número e os tipos de leucócitos presentes no líquido cefalorraquidiano também ajudam na determinação do tipo de infecção. Além de realizar uma punção lombar, o médico pode solicitar cultura de amostras do sangue, urina, muco nasal e da garganta e pus de infecções cutâneas para ajudá-lo no diagnóstico.

Tratamento

A meningite bacteriana é tratada imediatamente com antibióticos intravenosos e com corticosteróides também administrados por via intravenosa a fim de suprimir a inflamação. O médico pode utilizar um ou mais antibióticos para atingir as bactérias que provavelmente são as responsáveis pela infecção. Após a identificação da bactéria específica (um ou dois dias depois), os antibióticos podem ser substituídos por outros mais adequados para combater a infecção. O tratamento também inclui a reposição de líquido que o indivíduo perdeu devido à febre, ao suor, ao vômito e à falta de apetite. O médico deve estar atento às complicações que podem ocorrer em conseqüência da infecção cerebral. A meningite bacteriana (particularmente a causada pela Neisseria meningitidis) pode acarretar uma hipotensão arterial acentuada e o indivíduo necessitará de líquidos ou medicações adicionais para combatê-la.

Prognóstico

Quando o tratamento é instituído imediatamente, menos de 10% dos casos das meningites bacterianas são fatais. Contudo, quando o diagnóstico demora a ser feito ou o tratamento é iniciado tardiamente, é mais provável que se produzam lesões cerebrais permanentes ou mesmo a morte, particularmente nas crianças muito novas e em indivíduos idosos. Quase todos os pacientes recuperam-se completamente, mas alguns podem apresentar convulsões que exigem tratamento por toda a vida. Após uma meningite, o indivíduo pode apresentar um comprometimento permanente do estado mental e paralisia.

Punção Lombar: Como Ela é Realizada

Uma agulha pequena e oca é inserida na parte inferior do canal espinhal, em geral entre a terceira e a quarta vértebras lombares, abaixo do ponto onde termina a medula espinhal. O líquido cefalorraquidiano é coletado num tubo de ensaio e a amostra é enviada ao laboratório para ser examinada.

Prevenção

A vacinação pode prevenir a meningite causada pela Neisseria meningitidis e é utilizada principalmente em epidemias, em comunidades fechadas (p.ex., em bases militares) onde existe uma ameaça de epidemia, e em pessoas expostas repetidamente à bactéria . Os membros da família, o pessoal médico e as outras pessoas em contato íntimo com pacientes com meningite causada pela Neisseria meningitidis também podem ser tratados com um antibiótico (p.ex., rifampina ou minociclina). Todas as crianças devem ser vacinadas sistematicamente contra o Hemophilus influenzae tipo B. Isso ajuda a prevenir o tipo mais comum de meningite da infância.

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Meningite Crônica

A meningite crônica é uma infecção cerebral que causa inflamação das meninges; dura um mês ou mais. Geralmente, a meningite crônica atinge indivíduos cujo sistema imune está comprometido devido à AIDS, à um câncer, à outras doenças graves, a medicamentos anticâncer ou ao uso prolongado de prednisona.

Causas

Alguns organismos infecciosos podem invadir o cérebro e desenvolver-se muito lentamente, causando sintomas e lesões de uma forma gradual. Os mais comuns são o fungo Cryptococcus; o citomegalovírus; o vírus da AIDS; e as bactérias que causam a tuberculose, a sífilis e a doença de Lyme. Algumas doenças não infecciosas, como a sarcoidose e alguns tipos de câncer, podem irritar as meninges, causando meningite crônica. Dentre as causas não infecciosas, a invasão das meninges por linfomas e leucemias é a mais comum. Alguns medicamentos utilizados no tratamento do câncer ou em transplantes de órgãos e mesmo antiinflamatórios não esteróides (p.ex., ibuprofeno) também podem causar inflamação das meninges.

Sintomas

Os sintomas de meningite crônica são semelhantes aos da bacteriana, mas a doença desenvolve- se mais lentamente, normalmente durante semanas e não dias. A febre comumente é menos severa que na meningite bacteriana. São freqüentes a cefaléia, a confusão mental e inclusive a dor nas costas e determinadas anomalias neurológicas (p.ex., fraqueza, formigamento, dormência e paralisia facial).

Diagnóstico

No diagnóstico, suspeita-se de uma meningite crônica em função dos sintomas. Entretanto, uma meningite bacteriana que foi modificada mas não eliminada por um tratamento incompleto com antibióticos e tumores ou abcessos cerebrais pode ser equivocadamente diagnosticada como meningite crônica. Para certificar-se do diagnóstico, o médico geralmente solicita uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM) do crânio, seguida por uma punção lombar e exame do líquido cefalorraquidiano. A quantidade de leucócitos presentes no líquido é maior do que a normal, mas normalmente é menor do que na meningite bacteriana e contém uma população diferente de leucócitos (linfócitos e não neutrófilos). Os organismos infecciosos podem ser visualizados ao microscópio. Sempre é realizada a cultura do líquido cefalorraquidiano para identificar o organismo específico. Outros exames podem ser solicitados para investigar a presença de tuberculose, sífilis e de determinados fungos ou vírus.

Tratamento

A meningite crônica de causa não infecciosa (p.ex., sarcoidose) geralmente é tratada com prednisona. O tratamento da meningite infecciosa crônica depende da sua causa. A meningite crônica causado por um fungo é geralmente tratada com medicamentos anti-fúngicos intravenosos. Os mais comumente utilizados são a anfotericina B, a flucitosina e o fluconazol. Quando a infecção é particularmente difícil de ser curada, a anfotericina B é algumas vezes administrada diretamente no líquido cefalorraquidiano, seja através de repetidas punções lombares ou através de um reservatório de Omaya (um dispositivo que é implantado sob o couro cabeludo e que libera o medicamento para os ventrículos cerebrais através de um pequeno tubo). A meningite criptocócica é geralmente tratada com a anfotericina B combinada com a flucitosina. A meningite recorrente causada pelo vírus do herpes geralmente é tratada com aciclovir e a meningite causada pelo citomegalovírus é tratada com ganciclovir. A maioria das meningites virais cura espontaneamente e não necessita de tratamento específico.

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Infecções Virais

A encefalite é uma inflamação do cérebro, normalmente causada por um vírus e conhecida como encefalite viral. A encefalomielite é uma inflamação do cérebro e da medula espinhal e também é causada por um vírus. A meningite asséptica é a inflamação das meninges (o revestimento do cérebro e da medula espinhal) e ela é geralmente causada por um vírus. Vários tipos de vírus podem infectar o cérebro e a medula espinhal, incluindo os que causam o herpes e a parotidite (caxumba). Algumas dessas infecções ocorrem de forma epidêmica e algumas são disseminadas por insetos. Alguns vírus não infectam primariamente o cérebro e a medula espinhal, mas, ao invés disso, eles causam reações imunes que resultam, de maneira indireta, em uma inflamação dessas estruturas. Esse tipo de encefalite (encefalite parainfecciosa ou encefalite pós-infecciosa) pode ocorrer após o sarampo, a varicela ou a rubéola. Tipicamente, a inflamação ocorre cinco a dez dias após uma doença viral e pode lesar gravemente o sistema nervoso. Raramente, uma inflamação cerebral ocorre semanas, meses ou anos após uma infecção viral. Um exemplo é a panencefalite esclerosante subaguda, uma inflamação do cérebro que ocasionalmente ocorre após o sarampo e normalmente ocorre em crianças.

Sintomas

As infecções virais do cérebro podem produzir três conjuntos diferentes de sintomas. Algumas infecções são leves e causam febre e um estado de mal-estar generalizado, freqüentemente sem sintomas específicos. A meningite viral geralmente produz febre, cefaléia, vômito, fraqueza e rigidez nucal. A encefalite afeta a função normal do cérebro, causando alterações de personalidade, convulsões, fraqueza de uma ou mais partes do corpo, confusão mental, sonolência que pode evoluir para o coma. Além disso, ela produz os sintomas da meningite. Certos vírus produzem sintomas adicionais. Por exemplo, o vírus do herpes simples freqüentemente produz convulsões repetidas nos primeiros estágios da encefalite. O líquido cefalorraquidiano, na encefalite causada pelo herpes simples, contém eritrócitos além dos leucócitos (o que é pouco usual nas outras formas mais leves de infecções virais). Esse vírus também produz edema do lobo temporal do cérebro, o qual pode ser diagnosticado precoce mente através de uma ressonância magnética (RM). A tomografia computadorizada (TC) revela alterações somente se houver lesões graves.

Diagnóstico

Inicialmente, o médico pode ter dificuldade em diferenciar uma meningite viral ou asséptica de uma meningite bacteriana e a encefalite pode ser muito semelhante a muitas outras doenças que causam uma disfunção cerebral. Ao primeiro sinal de qualquer um desses distúrbios, o médico tenta definir com maior precisão a causa da infecção. Quase sempre, ele realiza uma punção lombar para analisar o líquido cefalorraquidiano. Nas infecções virais, o número de leucócitos no líquido cefalorraquidiano está aumentado, mas não existem bactérias presentes. A cultura de vírus presentes no líquido cefalorraquidiano é um procedimento difícil e pode exigir vários dias. O médico também solicita outros exames imunológicos que quantificam os anticorpos contra o vírus. Mesmo com esses exames, a identificação de um vírus específico ocorre em menos de metade dos casos. O médico pode solicitar uma TC ou uma RM para se certificar que os sintomas não são causados por um abcesso cerebral, um acidente vascular cerebral ou um problema estrutural (p.ex., hematoma, aneurisma ou tumor).

Prognóstico e Tratamento

Embora as infecções assintomáticas normalmente não exigem tratamento, os medicamentos antivirais podem ser úteis nas infecções mais graves. O aciclovir é eficaz contra o herpes simples, mas não o é contra a maioria dos outros vírus. Muitos indivíduos que apresentam infecções cerebrais virais recuperam-se completamente. As chances de sobrevivência e de recuperação dependem em grande parte do tipo de vírus. A encefalite viral causa lesões cerebrais graves, mas pode ser tratada com aciclovir. Para garantir uma boa recuperação, o tratamento deve ser instituído antes que o paciente entre em coma. As lesões permanentes são mais comuns em lactentes. As crianças habitualmente recuperamse após um longo período e os adultos tendem a apresentar uma recuperação mais rápida. O medicamento zidovudina (AZT) pode retardar a demência causada pelo vírus da AIDS. Algumas vezes, a leucoencefalopatia multifocal progressiva é tratada com citarabina ou vidarabina, mas, na melhor das hipóteses, essas drogas apenas retardam a progressão da infecção.

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Abcesso Cerebral

Um abcesso cerebral é uma coleção de pus localizada no cérebro. Os abcessos cerebrais não são comuns. Eles podem ser conseqüência da disseminação de uma infecção de uma outra área da cabeça (p.ex., de um dente, do nariz ou de um ouvido), de um ferimento craniano penetrante ou de uma infecção, transportada pelo sangue, de uma outra região.

Sintomas

Um abcesso cerebral pode causar muitos sintomas diferentes, dependendo de sua localização, como: dor de cabeça, náusea, vômito, sonolência, convulsões, mudanças da personalidade e outros sinais de disfunção cerebral. Esses sintomas podem ocorrer ao longo de dias ou semanas. A princípio, a pessoa afetada pode ter febre e calafrios, mas os sintomas podem desaparecer quando o corpo se protege da infecção.

Diagnóstico

Quando o médico suspeita de um abcesso cerebral, o melhor exame geralmente é a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM). Apesar da TC ou da RM geralmente revelar o abcesso, na imagem obtida, a coleção de pus pode assemelhar-se a um tumor cerebral ou a um acidente vascular cerebral. Exames adicionais podem ser necessários para que o médico possa descartar a possibilidade de um tumor ou de um acidente vascular cerebral e para que ele possa determinar qual o organismo responsável pelo abcesso. Pode ser necessária a realização de um biópsia do abcesso (uma amostra é removida para ser submetida ao exame microscópico e para a realização da cultura).

Tratamento

O abcesso cerebral pode ser fatal, a menos que ele seja tratado com antibióticos. Os antibióticos mais comumente utilizados são a penicilina, o metronidazol, a nafcilina e as cefalosporinas (p.ex., ceftizoxima). Em geral, a antibioticoterapia durará de 4 a 6 semanas e será realizada uma TC ou uma RM em intervalos de 2 semanas. Se o antibiótico não curar a infecção, será necessário drenar o abcesso. Ocasionalmente, um abcesso cerebral causa aumento da pressão e edema cerebral. Essa condição é muito grave e pode lesar o cérebro de forma permanente e, por isso, os médicos a tratam de maneira agressiva, administrando corticosteróides e drogas, como o manitol, que reduzem o edema cerebral e a pressão.

Causas das Meningites Crônicas e Assépticas

	Causas Infecciosas Doenças virais: Caxumba, poliomielite, coriomeningite linfocítica, herpes, varicela, encefalite eqüina oriental e ocidental, mononucleose infecciosa, AIDS e infecções por ecovírus, coxsackievírus ou citomegalovírus Causas pós-infecciosas (doenças virais que causam meningite através de uma reação imune após a doença principal ter sido curada: caxumba, rubéola (sarampo alemão), varicela (catapora) Infecções bacterianas: tuberculose, sífilis, leptospirose, micoplasmose, linfogranuloma venéreo, doença da arranhadura de gato, brucelose, doença de Whipple Outras infecções: riquetsiose, toxoplasmose, criptococose, triquinose, coccidioidomicose, cisticercose, malária, amebíase		Causas Não Infecciosas Doenças que afetam o cérebro: tumores cerebrais, acidente vascular cerebral, esclerose múltipla, sarcoidose, leucemia Veneno: intoxicação por chumbo Reação às vacinas: Vacinas anti-rábica e da coqueluche Reações a substâncias injetadas na coluna vertebral: Medicamentos anticâncer (quimioterapia), antibióticos, contrastes (para radiografias) Medicamentos: Trimetoprim-sulfametoxazol, azatioprina, carbamazepina, antiinflamatórios não esteróides (ibuprofeno, naproxeno)

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Empiema Subdural

O empiema subdural é uma coleção de pus que se desenvolve entre o cérebro e o tecido circunvizinho (as meninges) e não no cérebro em si. Normalmente, um empiema subdural é uma complicação da infecção de um seio da face, mas pode ser decorrente de uma infecção grave do ouvido, de um traumatismo crânio-encefálico, de uma cirurgia ou de uma infecção sangüínea secundária a uma infecção pulmonar. Os mesmos tipos de bactérias que causam os abcessos cerebrais podem causar os empiemas subdurais e o médico trata ambos os processos da mesma forma. Assim como um abcesso cerebral, um empiema subdural pode causar cefaléia, sonolência, convulsões e outros sinais de disfunção cerebral. Os sintomas podem evoluir ao longo de vários dias e, caso não sejam tratados, podem evoluir rapidamente até a perda total da consciência e a morte. Os exames que mais auxiliam o médico no estabelecimento do diagnóstico são a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM). A punção lombar tem pouca utilidade e pode ser perigosa. Em crianças que estão na fase da amamentação, uma agulha pode algumas vezes ser inserida diretamente no empiema através da fontanela ( o ponto macio entre os ossos do crânio) para drenar o pus, aliviar a pressão e ajudar no estabelecimento do diagnóstico.

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Infecções Parasitárias

Em algumas partes do mundo, vermes podem infectar o cérebro. No hemisfério ocidental, a cisticercose é a mais comum dessas infecções. Quando um indivíduo ingere um alimento contaminado com ovos de Cysticercus, o suco gástrico promove o desenvolvimento dos mesmos, permitindo a disseminação das larvas, as quais invadem a corrente sangüínea e disseminam-se por todo o corpo, inclusive o cérebro. As larvas formam cistos que podem causar cefaléias e convulsões. Os cistos degeneram e as larvas morrem, produzindo inflamação, edema e problemas neurológicos. A esquistossomose é uma infecção causada por verme que pode causar convulsões, disfunção neurológica e aumento da pressão intracraniana. A equinococose é uma infecção que pode produzir grandes cistos no cérebro e causar muitos tipos de problemas neurológicos e convulsões. A cenurose é uma infecção a qual produz cistos que impedem o fluxo do líquido em torno do cérebro. Muitas dessas infecções podem ser controladas com medicamentos (p.ex., praziquantel e albendazol), mas, algumas vezes, os cistos devem ser removidos cirurgicamente.

Fonte Manual Merck

Estupor e Coma

Os níveis de atividade do cérebro normal variam constantemente e são muito diferentes no estado de vigília e durante o sono. A atividade cerebral enquanto o indivíduo está concentrado e raciocinando (p.ex., realização de uma prova difícil) difere sutilmente da atividade cerebral de um indivíduo que se encontra relaxado em uma praia. Esses níveis diferentes são estados normais e o cérebro pode passar rapidamente de um estado de alerta a outro. Durante os estados de alerta anormais (níveis alterados da consciência), o cérebro é incapaz de passar de um estado a outro e de funcionar adequadamente. Uma parte do cérebro situada profundamente no tronco encefálico controla os níveis de consciência e estimula ritmicamente o cérebro a manter um estado de vigília e de alerta. Durante o estado de consciência, habitualmente se recebe informações visuais dos olhos, sons dos ouvidos, sensações táteis da pele, assim como estímulos de qualquer órgão sensorial com o objetivo de ajustar o nível adequado de alerta.

Quando este sistema ou suas conexões com outras partes do cérebro não funcionam adequadamente, as sensações recebidas não conseguem mais influenciar os níveis do cérebro de vigília e de alerta de maneira correta. Quando isso ocorre, o nível de consciência diminui. Os períodos de comprometimento da consciência podem ser breves ou longos, podendo variar desde uma leve confusão mental até a não responsividade completa. Vários termos médicos são utilizados para descrever os níveis anormais de consciência. No delírio e nos estados confusionais, o indivíduo pode estar totalmente acordado, mas desorientado, isto é, o indivíduo pode confundir os acontecimentos passados com os presentes, e pode estar agitado e ser incapaz de interpretar e compreender as situações de uma maneira correta. O embotamento é a redução do nível de alerta. A hipersonia é o sono excessivamente prolongado ou profundo, do qual o indivíduo pode ser despertado através de uma estimulação enérgica. O estupor é uma falta profunda de resposta caracterizado pelo fato de se conseguir despertar o indivíduo somente por um curto período de tempo e somente com um estímulo repetido e enérgico (p.ex., sacudidas, gritos, beliscões, picadas ou estímulos similares). O coma é um estado similar à anestesia ou ao sono profundo, do qual o indivíduo não pode ser despertado. O indivíduo em coma profundo sequer apresenta os reflexos mais primitivos, como, por exemplo, de evitar a dor.

Causas

Muitas doenças, lesões ou anomalias graves podem afetar o cérebro e causar estupor ou coma. Um breve estado de inconsciência pode ser causado por um traumatismo crânioencefálico leve, por convulsões ou por uma diminuição do suprimento sangüíneo ao cérebro. Um estado prolongado de inconsciência pode ser causado por um traumatismo crânioencefálico mais grave, por uma encefalite, por uma reação tóxica a medicamentos ou por uma ingestão voluntária de sedativos ou outras substâncias. O metabolismo do organismo, o qual controla a concentração de sal, açúcar e outras substâncias químicas no sangue, também pode afetar a função cerebral.

Problemas Associados ao Comprometimento da Consciência

	Problema		Conseqüências Possíveis
	Acidente vascular cerebral		Após um acidente vascular cerebral, o indivíduo pode entrar em coma de forma súbita ou gradual, no decorrer de horas
	Traumatismo crânio-encefálico (concussão, cortes, contusões), hemorragia cerebral ou em torno do cérebro		Após um traumatismo crânio-encefálico, o indivíduo pode entrar em coma de maneira fulminante ou lentamente (ao longo de algumas horas). A causa do coma pode ser a lesão direta do cérebro ou uma hemorragia intracraniana (hematoma)
	Infecção (meningite, encefalite, sépsis)		As infecções do cérebro ou as infecções graves localizadas fora do cérebro que produzem a febre alta, a presença de substâncias tóxicas no sangue e a hipotensão arterial podem alterar a função cerebral e levar ao coma
	Falta de oxigênio		Uma lesão cerebral torna-se irreversível após apenas alguns minutos de privação completa de oxigênio. A falta de oxigênio ocorre mais freqüentemente nos casos de parada cardíaca e, menos freqüentemente, na doença pulmonar grave
	Inalação de grandes quantidades de monóxido de carbono (p.ex., fumaça do motor de um automóvel ou de um sistema de aquecimento doméstico)		O monóxido de carbono liga-se à hemoglobina presente nos eritrócitos (glóbulos vermelhos) do sangue, impedindo-os de transportar oxigênio. Devido à privação de oxigênio, uma intoxicação grave por monóxido de carbono pode acarretar uma lesão cerebral irreversível ou pode levar ao coma
	Crise epilética		Raramente, o indivíduo entra em coma após uma crise convulsiva. Nestes casos, o coma dura apenas alguns minutos
	Efeitos tóxicos de medicamentos de receita obrigatória, drogas ilícitas ou álcool		A intoxicação alcoólica pode levar ao estupor ou ao coma, especialmente quando a concentração de álcool no sangue é superior a 0,2%. Muitos medicamentos controlados e também muitas drogas podem levar ao coma
	Insuficiência hepática ou renal		O coma é um sinal da insuficiência hepática que indica muita gravidade, como ocorre na hepatite aguda. A insuficiência renal raramente produz um coma, pois a diálise consegue depurar (limpar) o sangue
	Concentração elevada ou baixa de açúcar no sangue		A hipoglicemia (concentração baixa de açúcar no sangue) pode levar ao coma. O tratamento imediato com glicose intravenosa evita a lesão cerebral permanente. A hiperglicemia (concentração elevada de açúcar no sangue) também pode levar ao coma, mas este é muito menos freqüente e é menos grave que o coma produzido pela hipoglicemia
	Temperatura corpórea alta ou baixa		Febres muito altas (acima de 42,2°C) podem lesar o cérebro e causar um coma. Uma temperatura corpórea inferior 31,1°C (hipotermia) reduz a atividade cerebral até chegar ao estupor ou ao coma
	Desmaio (síncope)		O estado de coma causado por um desmaio dura apenas alguns segundos, exceto quando o indivíduo sofre um traumatismo crânio-encefálico durante a queda
	Distúrbios psiquiátricos		A simulação (o indivíduo finge estar doente ou lesado), a histeria e a catatonia (um distúrbio esquizofrênico durante o qual o indivíduo parece estar em estado de estupor) podem parecer-se com a perda da consciência

Diagnóstico

A perda de consciência pode ser conseqüência de um problema de saúde pouco importante ou pode representar um sinal de uma doença grave. Por essa razão, ela sempre exige uma avaliação médica. A perda de consciência pode ser considerada uma emergência médica quando, por exemplo, o indivíduo perde a consciência devido a um engasgamento que causou obstrução das vias respiratórias ou porque uma dose elevada de insulina reduziu perigosamente a concentração de açúcar no sangue. Ao tratar de uma pessoa inconsciente, a equipe de emergência tenta primeiramente descartar a possibilidade de uma situação potencialmente letal. Um indivíduo inconsciente representa um desafio para os médicos e a equipe de emergência. Os indivíduos que apresentam uma doença que pode causar perda de consciência ajudarão no diagnóstico rápido se portarem consigo uma pulseira ou uma identificação contendo informações sobre a sua condição. Neste grupo, estão incluídos os diabéticos, os epilépticos, os portadores de arritmias cardíacas, os asmáticos e aqueles que apresentam uma doença hepática ou renal grave.

Como o indivíduo inconsciente é incapaz de se comunicar, a família e os amigos devem ser honestos com os médicos em relação ao consumo de drogas, álcool ou outras substâncias tóxicas por parte do paciente. Se ele ingeriu um medicamento ou uma substância venenosa, o médico desejará ver uma amostra da substância ou o seu frasco. Em primeiro lugar, a equipe médica de emergência ou um médico realiza um exame para assegurar que as vias aéreas estão permeáveis e que a respiração, a pressão arterial e o pulso estão normais. A seguir, a temperatura corpórea é verificada. Uma temperatura elevada pode ser sinal de infecção e uma temperatura anormalmente baixa pode significar que o indivíduo permaneceu exposto ao frio durante muito tempo. A pele é examinada em busca de sinais de lesão, injeção de drogas ou reações alérgicas e o couro cabeludo é examinado em busca de cortes e contusões. O médico também realiza um exame neurológico o mais minucioso possível sem a cooperação do indivíduo inconsciente. O médico examina o indivíduo em busca de sinais de lesão cerebral. Uma indicação de lesão cerebral é a respiração de Cheyne-Stokes, um padrão incomum no qual o indivíduo respira rapidamente e, em seguida, mais lentamente e então para de respirar durante vários segundos.

As posturas incomuns também são sinais de uma lesão cerebral importante, especialmente a rigidez da descerebração, caracterizada por contração da mandíbula e o pescoço, as costas, os membros superiores e inferiores permanecem imóveis e estendidos. Uma flacidez geral do corpo é ainda mais preocupante, pois ela indica uma perda total de atividade em certas áreas importantes do sistema nervoso central. Os olhos também fornecem informações importantes sobre o estado do indivíduo. O médico analisa a posição das pupilas, a sua capacidade de movimentação, o seu tamanho, a reação à luz intensa, a capacidade de acompanhar um objeto em movimento e o aspecto da retina. Pupilas com diâmetros diferentes podem ser um sinal de que algo está exercendo pressão em álguma área do cérebro. O médico precisa saber se o indivíduo apresentava geralmente pupilas com diâmetros diferentes ou se ele vinha utilizando medicações para o glaucoma, as quais podem afetar o diâmetro pupilar.

Os exames laboratoriais podem fornecer informações adicionais sobre a possível causa do estupor ou do coma. São solicitadas a dosagem de açúcar no sangue, a contagem de eritrócitos (para a anemia), a contagem de leucócitos (para a infecção), a dosagem de sal, de álcool (para a intoxicação) e as concentrações de oxigênio e de dióxido de carbono no sangue. É verificada a presença de açúcar e substâncias químicas tóxicas na urina. Outros exames podem ser solicitados como, por exemplo, a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) do crânio para se descartar um traumatismo crânioencefálico ou uma hemorragia intracraniana. No caso de suspeita, mesmo que mínima, de uma infecção cerebral, deve ser realizada uma punção lombar para a coleta e exame de uma amostra de líquido cefalorraquidiano. Nos pacientes com suspeita do coma ser devido a um tumor ou a uma hemorragia cerebral, a TC ou a RM são realizadas em caráter de urgência antes da punção lombar, para assegurar-se que a pressão intracraniana não está elevada.

Tratamento

O desenvolvimento rápido de um estado alterado de consciência é uma emergência médica que exige atenção e tratamento imediato. O diagnóstico da anormalidade – um pré-requisito para um tratamento eficaz – nem sempre é realizado rapidamente. Até os resultados dos exames específicos tornarem-se disponíveis (o que pode levar horas ou dias), o indivíduo é internado em uma unidade de terapia intensiva, na qual os enfermeiros podem controlar a freqüência cardíaca, a pressão arterial, a temperatura e a concentração de oxigênio no sangue. O oxigênio é freqüentemente administrado imediatamente e um cateter intravenoso é instalado, para a aplicação rápida de medicamentos. A glicose, um açúcar simples, é normalmente administrado pela via intravenosa, mesmo antes do resultado da glicemia estar disponível. Se o médico suspeitar que a redução do nível de consciência foi causada por um narcótico, o naloxone (um antídoto) deve ser administrado enquanto se aguarda os resultados dos exames de sangue e urina. Se a suspeita for de uma ingestão de alguma substância tóxica, deve ser realizada a aspiração gástrica para identificar o conteúdo e evitar uma maior absorção da substância. Podem ser administrados sangue, líquidos e medicamentos para manter o ritmo cardíaco e a pressão arterial normais. Nos estágios mais profundos do coma, o cérebro pode estar tão lesado que ele não consegue mais realizar as funções básicas do organismo, como a respiração. Nessas circunstâncias, pode ser necessária a utilização de um respirador mecânico, um aparelho que ajuda a função pulmonar.

Prognóstico

A probabilidade de recuperação de um coma profundo que dura algumas horas demais é difícil de ser prevista. A recuperação é mais provável quando o coma é causado por determinadas causas do que por outras. Se o coma for conseqüência de um traumatismo crânio-encefálico, a recuperação poderá ser substancial, mesmo se o coma durar várias semanas (mas não mais que três meses). A recuperação completa após uma parada cardíaca ou uma privação de oxigênio raramente ocorre se o coma durar até um mês. Para aqueles que permanecem em coma profundo por mais de algumas semanas, os familiares devem decidir se eles desejam que os médicos continuem a utilizar o respirador, a administrar a alimentação enteral e as medicações. A família deve discutir esses tópicos com o médico e devem mostrar-lhe qualquer documento que contenha os desejos de atenção médica do indivíduo em coma no que diz respeito à sua última vontade, como um testamento em vida ou uma procuração referente aos cuidados médicos redigidos previamente.

Ocasionalmente, após uma lesão cerebral, a privação de oxigênio ou uma doença que produz lesão cerebral grave, o indivíduo com uma lesão cerebral grave pode entrar em um estado vegetativo. O indivíduo em estado vegetativo apresenta padrões normais de sono e de vigília, consegue respirar e deglutir espontaneamente e, inclusive, apresenta reações de sobressalto a ruídos muito altos, mas ele apresenta uma perda temporária ou permanente de toda a capacidade de pensamento e de comportamento consciente. A maioria dos indivíduos em estado vegetativo apresentam reflexos anormais acentuados, incluindo a rigidez e movimentos espasmódicos dos membros superiores e inferiores. O estado de aprisionamento é uma situação rara na qual o indivíduo está consciente e é capaz de pensar, mas ele apresenta uma paralisia tão grave que somente consegue comunicar-se através da abertura e fechamento dos olhos para responder a perguntas.

O estado de aprisionamento pode ocorrer nas paralisias graves de nervos periféricos ou em certos acidentes vasculares cerebrais agudos. A forma mais grave de perda de consciência é a morte cerebral. Nessa condição, o cérebro perdeu todas as funções vitais de modo permanente, inclusive a consciência e a capacidade de manter a respiração. Sem medicamentos e sem um respirador, a morte ocorre rapidamente. As definições legais mais aceitas consideram que um indivíduo está morto quando o cérebro cessou de funcionar, mesmo quando o coração continua a bater. De modo geral, o médico pode declarar a morte cerebral 12 horas após ele haver corrigido todos os problemas médicos tratáveis, mas sem que ocorra uma resposta por parte do cérebro (inclusive à dor provocada). Os olhos não reagem à luz e o indivíduo não respira sem o auxílio de um respirador. No caso de dúvida, um eletroencefalograma (registro da atividade elétrica do cérebro) irá demonstrar a ausência de função. O indivíduo com morte cerebral, que está respirando com o auxílio de um respirador, pode apresentar alguns reflexos se a medula espinhal ainda estiver funcionando.

Delírio e Demência

Embora o delírio e a demência sejam freqüentemente discutidos juntos nos livros de medicina, na realidade são dois distúrbios bastante diferentes. O delírio consiste em uma alteração súbita e geralmente reversível do estado mental, a qual é caracterizada pela confusão mental e pela desorientação. A demência é uma doença crônica e lentamente progressiva, que acarreta perda da memória e uma deterioração grave de todos os aspectos da função mental. Ao contrário do delírio, a demência, em geral, é irreversível.

Causas Comuns de Delírio

• Álcool, drogas ilícitas e substâncias tóxicas • Efeitos tóxicos de medicamentos • Concentrações sangüíneas anormais de eletrólitos, sais e minerais (p.ex., cálcio, sódio ou magnésio), resultantes de medicações, desidratação ou doença • Infecção aguda com febre • Hidrocefalia de pressão normal, um distúrbio no qual o líquido que protege o cérebro não é adequadamente reabsorvido e comprime o cérebro • Hematoma subdural, um acúmulo de sangue sob o crânio que pode comprimir o cérebro • Meningite, encefalite, sífilis – infecções que afetam o cérebro • Deficiências de tiamina e de vitamina B12 • Doença da tireóide devido a uma glândula hipoativa ou hiperativa • Tumores cerebrais – alguns podem causar confusão mental e alterações da memória • Fraturas do quadril e de ossos longos • Função deficiente do coração ou dos pulmões, resultando em concentrações baixas de oxigênio ou elevadas de dióxido de carbono no sangue • Acidente vascular cerebral

Delírio

O delírio é uma condição potencialmente reversível que habitualmente ocorre de forma súbita. O indivíduo apresenta uma redução na capacidade de prestar atenção, torna-se confuso, desorientado e incapaz de raciocinar com clareza.

Causas

O delírio é um estado mental anormal e não uma doença, com uma gama de sintomas que indicam uma diminuição da atividade mental. Centenas de condições ou distúrbios, variando de uma simples desidratação até a intoxicação por drogas/ medicamentos ou infecções potencialmente letais, podem causar delírio. Ele ocorre mais comumente em indivíduos idosos e em indivíduos que já apresentam comprometimento cerebral, incluindo os indivíduos muito doentes, os usuários de drogas que alteram a mente ou o comportamento e os indivíduos com demência.

Sintomas

O delírio pode começar de várias maneiras e um caso leve pode ser difícil de ser reconhecido. O comportamento dos indivíduos com delírio é muito variável, mas assemelha-se ao de um indivíduo que torna-se cada vez mais intoxicado. A principal característica do delírio é a incapacidade de prestar atenção. Os indivíduos com delírio não conseguem se concentrar e, por essa razão, apresentam problemas para processar novas informações e não conseguem se recordar de eventos recentes. Quase todos os indivíduos com delírio apresentam desorientação temporal e, pelo menos parcialmente, apresentam desorientação em relação ao local onde se encontram. Esses indivíduos apresentam um raciocínio confuso, divagam e inclusive tornam-se incoerentes. Nos casos graves, eles podem não saber quem são. Podem sentir-se assustados devido a alucinações visuais bizarras, nas quais eles vêem coisas ou pessoas que não existem. Alguns podem tornar-se paranóicos, acreditando que estão ocorrendo coisas estranhas (ilusões). Os indivíduos com delírio reagem de várias maneiras: alguns tornam-se tão calados e retraídos que aqueles que os rodeiam podem não perceber que eles encontram-se neste estado. Outros tornam-se muito agitados e tentam combater suas alucinações ou ilusões. Quando o delírio é causado por drogas, o comportamento freqüentemente é alterado de diferentes maneiras de acordo com a droga consumida. Por exemplo, os indivíduos intoxicados com soníferos tendem a ser muito retraídos, enquanto que os intoxicados com anfetaminas podem tornar-se agressivos e hiperativos. O delírio pode durar horas, dias ou muito mais tempo, dependendo da gravidade do mesmo e das condições clínicas do indivíduo. Ele freqüentemente piora à noite (um fenômeno conhecido como crepuscular). Em última instância, o indivíduo com delírio pode cair em um sono agitado e, dependendo da causa, ele pode inclusive evoluir para o coma.

Diagnóstico

O médico pode identificar facilmente o delírio que ultrapassou o estágio moderado. Como o distúrbio pode ser um sinal de muitas enfermidades graves (algumas das quais são rapidamente fatais), o médico tenta determinar a sua causa o mais rapidamente possível. Primeiramente, ele tenta diferenciar o delírio da doença mental. Nos indivíduos idosos, o médico tenta diferenciar o delírio da demência através da determinação da função mental normal do indivíduo. No entanto, os indivíduos com demência também podem apresentar delírios. O médico coleta o máximo possível de informações sobre o histórico médico do indivíduo. Ele interroga amigos, familiares ou outros observadores sobre o início do estado confusional, a rapidez de sua evolução e o estado de saúde física e mental do indivíduo afetado (incluindo o uso de medicamentos, drogas ilícitas e álcool). A informação pode ser proveniente da polícia, da equipe médica de emergência ou de evidências como, por exemplo, frascos de comprimidos. Em seguida, o médico realiza um exame físico completo, dando uma especial atenção às respostas neurológicas do paciente. Ele também solicita exames de sangue, radiografias e, freqüentemente, uma punção lombar para obter líquido cefalorraquidiano para análise laboratorial.

É Delírio ou Psicose?

	Sinais Comuns de Delírio (doença física)		Sinais Comuns de Psicose (doença mental)
	Confusão sobre a hora do dia, a data, o local ou a própria identidade		Em geral, orientado no tempo, no espaço e consciente de sua identidade
	Dificuldade de concentração		Capacidade de concentração
	Perda da memória recente		Pensamento ilógico, mas retenção da memória recente
	Incapacidade de raciocinar logicamente ou de efetuar cálculos simples		Preservação da capacidade de realizar cálculos
	Febre ou outros sinais de infecção		História de distúrbios psiquiátricos anteriores
	Preocupações comumente inconsistentes		Preocupações freqüentemente fixas e consistentes
	Alucinações (quando presentes) principalmente visuais		Alucinações (quando presentes) principalmente auditivas
	Evidência de uso recente de drogas
	Tremor

Tratamento

O tratamento do delírio depende de sua causa subjacente. Por exemplo, os médicos tratam as infecções com antibióticos, a febre com outros medicamentos e as concentrações anormais de sal e de minerais no sangue tratadas por meio da regulação de líquidos e sais. Deve-se evitar a autolesão nos indivíduos extremamente agitados ou com alucinações ou que eles causem lesões nas pessoas que cui- dam deles. Os hospitais algumas vezes utilizam ataduras acolchoadas para contê-los. Os medicamentos do grupo das benzodiazepinas (p.ex., diazepam, triazolam e temazepam) ajudam a reduzir a agitação. Os medicamentos antipsicóticos como, por exemplo, o aloperidol, a tioridazina e a clorpromazina, são rotineiramente administrados somente em indivíduos em estado de paranóia agressiva ou que apresentam um temor acentuado ou naqueles que não são acalmados com benzodiazepínicos. Os hospitais utilizam os meios de contenção com precaução e os médicos são cautelosos na prescrição de medicamentos, sobretudo quando se trata de indivíduos idosos, uma vez que as contenções ou os medicamentos podem aumentar a agitação ou a confusão mental e podem mascarar um problema subjacente. Entretanto, se o delírio for induzido pelo álcool, os médicos administram benzodiazepínicos até que a agitação desapareça.

Comparação entre Delírio e Demência

	Delírio		Demência
	Ocorre subitamente		Ocorre lentamente
	Dura de dias a semanas		Pode ser permanente
	Associado ao uso ou supressão de droga, enfermidade grave, problema com o metabolismo		A pessoa pode não ter nenhuma outra doença
	Quase sempre piora à noite		Freqüentemente piora à noite
	Incapaz de prestar atenção		A atenção fica perambulando
	A percepção flutua, desde a letargia até a agitação		A percepção freqüentemente fica reduzida, mas não está sujeita a grandes oscilações
	A orientação com relação ao ambiente circunjacente varia		A orientação com relação ao ambiente circunjacente está prejudicada
	A linguagem é lenta, freqüentemente incoerente e inadequada		Às vezes tem dificuldade em encontrar a palavra certa
	A memória está desordenada, confusa		Perda da memória, especialmente para eventos recentes

Demência

A demência é um declínio progressivo e lento da capacidade mental, no qual a memória, o pensamento, o julgamento e a capacidade de concentração e de aprendizado são comprometidos e a personalidade pode deteriorar. A demência pode ocorrer subitamente em indivíduos jovens que apresentam uma destruição de células cerebrais decorrente de uma lesão grave, de uma doença ou de uma substância tóxica (p.ex., monóxido de carbono). No entanto, a demência geralmente apresenta um desenvolvimento lento e afeta os indivíduos com mais de 60 anos. Apesar disso, ela não faz parte do processo normal de envelhecimento. Como todos os indivíduos envelhecem, as alterações cerebrais causam uma certa perda de memória (especialmente a memória recente) e alguns apresentam diminuição da capacidade de aprendizado. Essas alterações normais não afetam a capacidade funcional. O esquecimento dos indivíduos idosos é algumas vezes denominado perda de memória senil benigna, a qual não é necessariamente um sinal de demência ou um sinal precoce da doença de Alzheimer. A demência é uma degradação muito mais grave da capacidade mental e piora no decorrer do tempo. Apesar da possibilidade dos indivíduos que envelhecem geralmente poderem esquecer de detalhes, aqueles com demência podem esquecer por completo acontecimentos recentes.

Causas

A causa mais comum da demência é a doença de Alzheimer. A sua causa não é conhecida, mas os fatores genéticos têm um papel. A doença parece ocorrer em algumas famílias e é causada ou é influenciada por várias anormalidades genéticas específicas. Na doença de Alzheimer, ocorre degeneração de partes do cérebro, com destruição celular e redução da reação das células restantes a muitas das substâncias químicas que transmitem sinais no cérebro. Tecidos anormais, denominados placas senis e emaranhados neurofibrilares, e proteínas anormais surgem no cérebro e podem ser identificados durante uma autópsia. A segunda causa mais comum de demência são os acidentes vasculares cerebrais sucessivos. Cada um desses acidentes vasculares cerebrais é pouco importante, não produzindo fraquema imediata e, raramente, produzindo o tipo de paralisia causado pelos acidentes vasculares cerebrais mais extensos. Esses pequenos acidentes vasculares cerebrais produzem uma destruição gradual do tecido cerebral.

As áreas destruídas pela falta de circulação sangüínea são denominadas infartos. Como esse tipo de demência é decorrente de muitos acidentes vasculares cerebrais pequenos, o distúrbio é conhecido como demência de múltiplos infartos. Quase todos os indivíduos com demência de múltiplos infartos sofrem de hipertensão arterial ou de diabetes e ambas as patologias lesam vasos sangüíneos cerebrais. A demência também pode ser causada por uma lesao cerebral ou por um episódio de parada cardíaca. Outras causas de demência são incomuns. A doença de Pick, um distúrbio raro, é muito semelhante à doença de Alzheimer, exceto pelo fato dela compromenter apenas uma pequena área do cérebro e apresentar uma evolução muito mais lenta. por progredir muito mais lentamente. Aproximadamente 15% a 20% dos indivíduos com doença de Parkinson cedo ou tarde apresentam demência. Além disso, a demência também pode ocorrer em indivíduos com AIDS e com a doença de Creutzfeldt-Jakob, uma doença rara e progressiva causada por uma infecção do cérebro, provavelmente por uma partícula infecciosa denominada príon, a qual pode estar relacionada à doença da vaca louca.

A hidrocefalia com pressão normal ocorre quando o líquido que normalmente envolve o cérebro e o protege contra lesões deixa de ser adequadamente reabsorvido, causando um tipo raro de demência. Essa hidrocefalia não só causa uma deterioração da função mental, mas também acarreta incontinência urinária e uma anormalidade incomum caracterizada pela marcha com as pernas afastadas. Ao contrário de muitas outras causas de demência, a hidrocefalia com pressão normal algumas vezes é reversível quando tratada a tempo. Os indivíduos que sofrem traumatismos crânioencefálicos repetidos (p.ex., boxeadores) apresentam freqüentemente a demência pugilística (encefalopatia traumática progressiva crônica); alguns também apresentam hidrocefalia. Alguns indivíduos idosos com depressão apresentam pseudodemência, eles apenas parecem ter demência. Eles comem e dormem pouco e queixamse amargamente de sua perda de memória, ao contrário daqueles que apresentam uma demência real, os quais tendem a negar a perda de memória.

Sintomas

Em geral, a demência começa lentamente e piora com o passar do tempo e, por essa razão, ela pode não ser identificada no início. A memória, a capacidade de noção do tempo e a capacidade de reconhecer as pessoas, os locais e os objetos diminuem. Os indivíduos com demência apresentam dificuldade para encontrar e utilizar a palavra correta e no pensamento abstrato (p.ex., trabalhar com números). São comuns também as alterações da personalidade; muitas vezes acentuando um determinado traço da personalidade. A demência devida à doença de Alzheimer geralmente começa de forma sutil. Os indivíduos que trabalham apresentam determinadas dificuldades para realizar tarefas, enquanto que as alterações apresentadas pelos aposentados podem não ser tão evidentes no início.

O primeiro sinal pode ser o esquecimento de acontecimentos recentes, embora, em alguns casos, a doença inicie com depressão, temor, ansiedade, diminuição das emoções ou outras alterações da personalidade. Os padrões da linguagem podem apresentar alterações discretas, o indivíduo pode utilizar palavras mais simples, utilizá-las de forma incorreta ou pode ser incapaz de achar a palavra adequada. A condução de um automóvel pode ser difícil devido à incapacidade de interpretar os sinais. No decorrer do tempo, as alterações tornam-se mais perceptíveis e, finalmente, o indivíduo passa a apresentar um comportamento social inadequado. Ao contrário da demência causada pela doença de Alzheimer, a demência causada por pequenos acidentes vasculares cerebrais pode apresentar uma evolução progressiva descendente em pequenas crises, com uma piora repentina seguida por uma discreta melhora e, finalmente, piorando novamente meses ou anos mais tarde quando ocorre um outro acidente vascular cerebral.

Algumas vezes, o controle da hipertensão arterial e do diabetes pode evitar a ocorrência de outros acidentes vasculares cerebrais e a recuperação discreta algumas vezes ocorre. Alguns indivíduos com demência conseguem ocultar bem as suas deficiências. Eles evitam atividades complexas como, por exemplo, avaliar os gastos em um talão de cheques, ler e trabalhar. Aqueles que não conseguem modificar seu modo de vida podem sentir-se frustrados frente à incapacidade de realizar as atividades quotidianas. Eles podem esquecer de realizar tarefas importantes ou podem realizá-las incorretamente. Por exemplo, eles podem esquecer de pagar contas ou distraem-se e esquecem de apagar as luzes ou de desligar o forno. A demência progride em um ritmo diferente de acordo com o indivíduo. Freqüentemente, a avaliação do modo com que a doença piorou nos anos anteriores é uma boa maneira de se prever a sua evolução no ano seguinte. A demência causada pela AIDS geralmente começa de forma sutil, mas progride regularmente ao longo de meses ou anos. Raramente, a demência precede os outros sintomas da AIDS. Por outro lado, a doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente produz uma demência grave e freqüentemente leva à morte em um ano. Nas suas formas mais avançadas, a demência acarreta a destruição quase completa da função cerebral. Os indivíduos com demência tornam-se mais retraídos e menos capazes de controlar seu comportamento. Eles apresentam explosões de cólera, alterações do humor e tendem a divagar. Finalmente, eles tornam-se incapazes de acompanhar conversações e perdem a capacidade de falar.

Ajudando os Indivíduos com Demência e Seus Familiares

• A manutenção de um ambiente familiar ajuda o indivíduo com demência a permanecer orientada. A mudança de domicílio ou de cidade, a mudança da posição dos móveis ou mesmo uma nova pintura das paredes podem causar problemas. Um calendário grande, uma luz noturna, um relógio com números grandes ou um rádio também ajudam a orientar o indivíduo. • Para evitar acidentes de indivíduos que apresentam uma tendência a se perder, as chaves do carro devem ser escondidas e devem ser instalados alarmes nas portas. As pulseiras de identificação também podem ser úteis. • O estabelecimento de uma rotina sistemática para o banho, a alimentação, o sono e outras atividades pode dar ao indivíduo uma sensação de estabilidade. • O contato regular com rostos familiares também pode ser útil. • As repreensões ou as punições não têm qualquer utilidade para um indivíduo com demência e podem piorar a situação. • Pode ser útil a solicitação de assistência a organizações que fornecem assistência social e de enfermagem. Pode existir um serviço de transporte e de alimentação disponível. Os cuidados em tempo integral podem ser bastante caros, mas muitos planos de seguro cobrem parte dos custos.

Diagnóstico

O primeiro sinal observado pelos familiares ou pelo médico é geralmente a falta de memória. Os médicos e os outros profissionais da saúde podem estabelecer o diagnóstico baseando-se em uma série de questões formuladas ao paciente e à sua família. A testagem do estado mental é realizada. Nela, o médico formula uma série de questões simples e as respostas do indivíduo são anotadas e a cada resposta correta é designada uma pontuação. Uma testagem mais sofisticada (testagem neuropsicológica) pode ser necessária para elucidar o grau de comprometimento ou para se determinar se o indivíduo está apresentando uma degradação intelectual verdadeira. O médico estabelece o diagnóstico de demência baseando-se na situação geral, levando em conta a idade do paciente, a história familiar, o início dos sintomas e a forma com que eles estão evoluindo, assim como a presenca de outras doenças (p.ex. hipertensão arterial e diabetes).

Ao mesmo tempo, o médico tenta descobrir uma causa da deterioração mental suscetível de tratamento (p.ex., uma doença da tireóide, concentrações anormais de eletrólitos no sangue, infecções, deficiências vitamínicas, intoxicação medicamentosa ou depressão). Sempre são solicitados os exames de sangue de rotina e o médico revê todos os medicamentos que o indivíduo está utilizando para verificar se algum deles pode ser responsável pelo problema. O médico pode solicitar uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM) para descartar a possibilidade de um tumor cerebral, de uma hidrocefalia ou de um acidente vascular cerebral.

O médico suspeita da doença de Alzheimer como causa da demência em um indivíduo idoso cuja memória vem sofrendo uma deterioração progressiva. Apesar do diagnóstico realizado através do exame do paciente poder estar correto em 85% das vezes, o diagnóstico de doença de Alzheimer somente é confirmado através do exame do cérebro durante a autópsia. Quando a autópsia é realizada, o médico-legista observa uma perda de células nervosas. Entre as células nervosas restantes são observados emaranhados neurofibrilares e placas compostas de amilóide (um tipo de proteína anormal) disseminados por todo o tecido cerebral. Para diagnosticar a doença de Alzheimer também foram propostos exames do líquido cefalorraquidiano e explorações cerebrais especiais denominadas tomografias por emissão de pósitrons (TEP). No entanto, esses procedimentos não são suficientemente fiáveis.

Tratamento

A maioria das demências é incurável. O medicamento tacrina é útil no tratamento da doença de Alzheimer, mas ele causa efeitos colaterais graves. Este medicamento tem sido, em geral, substituído pela donepezila, a qual causa menos efeitos colaterais e pode retardar a progressão da doença de Alzheimer por um ano ou mais. O ibuprofeno também pode retardar a evolução da doença. Os medicamentos funcionam melhor durante o estágio inicial moderado da doença. A demência causada por acidentes vasculares cerebrais pequenos sucessivos não pode ser tratada, mas a sua progressão pode ser retardada ou inclusive interrompida através do tratamento da hipertensão arterial ou do diabetes associados aos acidentes vasculares cerebrais. Até o momento, não existe um tratamento para a demência causada pela doença de Creutzfeldt- Jakob ou pela AIDS.

Os medicamentos utilizados no tratamento da doença de Parkinson não são úteis para a demência e alguns deles podem inclusive piorar os sintomas. Quando a perda de memória é causada pela depressão, os medicamentos antidepressivos e o aconselhamento especializado podem ser úteis, pelo menos temporariamente. Se for diagnosticada precocemente, a demência causada pela hidrocefalia com pressão normal pode, algumas vezes, ser tratada através da remoção do excesso de líquido no interior do cérebro através de um tubo de drenagem (derivação ou shunt). É comum o médico usar medicamentos antipsicóticos (p.ex., tioridazina e aloperidol) para controlar a agitação e os episódios de cólera que podem acompanhar a demência avançada. Infelizmente, esses medicamentos não são muito eficazes no controle desses comportamentos e podem causar efeitos colaterais graves. Os medicamentos antipsicóticos são mais eficazes para os indivíduos que apresentam paranóia ou alucinações. Sabe-se que uma ampla gama de medicamentos, vitaminas e suplementos nutricionais não são úteis no tratamento da demência. Entre eles, encontra-se a lecitina, o mesilato ergolóide, o ciclandelato e a vitamina B12 (exceto se o paciente apresentar uma deficiência desta vitamina). Muitos medicamentos, alguns dos quais podem ser comprados sem necessidade de receita (medicamentos de venda livre), pioram a demência.

Muitos medicamentos soníferos, contra resfriado, ansiolíticos e alguns antidepressivos também contribuem para o agravamento dos sintomas. Apesar da demência ser crônica e a função intelectual não poder ser restaurada, certas medidas de apoio podem ser de grande utilidade. Os relógios e os calendários grandes, por exemplo, podem ajudar a orientar os indivíduos afetados e aqueles responsáveis pelos cuidados podem fazer comentários freqüentes para lembrar-lhes onde eles se encontram e o que está ocorrendo. Podem ser benéficos um ambiente animado e alegre, com poucos estímulos novos, e as atividades regulares pouco estressantes. Se as rotinas diárias forem simplificadas e as expectativas dos responsáveis pelos cuidados do indivíduo reduzirem, sem que ele sinta uma perda de dignidade ou de auto-estima, pode inclusive ocorrer uma melhora. Os responsáveis pelos cuidados devem fornecer orientações adequadas, mas devem evitar tratar o indivíduo como uma criança. Não se deve repreender um indivíduo com demência pelo fato dele haver cometido erros ou por não conseguir aprender ou lembrar-se de algo. Isto não é útil e pode piorar a situação.

Como a demência é uma doença progressiva, é essencial estabelecer um plano para o futuro. Este planejamento geralmente combina os esforços do médico, de um assistente social, de enfermeiros e de um advogado. Entretanto, a maior responsabilidade recai sobre a família e o estresse pode ser enorme. Freqüentemente, é possível obter períodos de descanso da carga que significa o cuidado permanente do paciente, mas isto dependerá do comportamento específico e das capacidades do indivíduo com demência, assim como dos recursos familiares e da comunidade. As instituições de assistência social (p.ex., o departamento de serviço social do hospital da comunidade) podem auxiliar a encontrar os recursos de auxílio adequados. As opções incluem programas de cuidado diurno, visitas domiciliares de enfermeiros, assistência em tempo parcial ou integral para as tarefas domésticas ou a ajuda de alguém que permaneça de forma permanente na casa do paciente. À medida que a condição do indivíduo deteriora, a melhor solução pode ser a internação em um serviço especializado no cuidado deste tipo de paciente.